Психические нарушения при сифилитическом поражении головного мозга (сифилис мозга и прогрессивный паралич)
Этиология и патогенез
Сифилитическая инфекция, поражающая все органы и ткани, может распространяться и на головной мозг. По характеру поражения тканей головного мозга, времени возникновения и особенностям психических нарушений выделяют два различных заболевания: собственно сифилис мозга и прогрессивный паралич. Сифилис мозга обычно относят к ранним формам нейролюэса (при этой форме поражаются сосуды и оболочки головного мозга), а прогрессивный паралич — к поздним (здесь в процесс вовлекается вещество головного мозга). Это деление на ранние и поздние формы имеет в своей основе различные морфологические изменения в тканях головного мозга и не совпадает с общепринятым делением сифилиса на периоды.
Сифилис мозга и прогрессивный паралич являются прогредиентными заболеваниями и возникают чаще всего на основе нелеченого или недолеченного сифилиса. Большую предрасполагающую роль в возникновении этих заболеваний (особенно прогрессивного паралича) играют травмы головного мозга, хронические инфекции и интоксикации, из которых на первом месте стоит алкоголизм.
Сифилис мозга возникает чаще всего через 5—7 лет после заражения, хотя возможны более короткие сроки (от нескольких месяцев до 2—4 лет) и более длительные (10 лет и более) сроки инкубационного периода. Инкубационный период прогрессивного паралича значительно длиннее (8—12 лет и более), но возможно и более раннее возникновение этого заболевания.
Под обобщающим названием «сифилис мозга» объединяются различные по своей клинической картине нервно-психические нарушения, связанные с сифилитическим поражением сосудов головного мозга, его оболочек или, что бывает значительно реже, возникновением гумм. Нервно-психические расстройства могут быть вызваны также изменениями в самой ткани мозга, нарастающими вторично вследствие распространения патологического процесса с оболочек на вещество мозга (менингоэнцефалит), поражения мозга в связи с нарушением питания и т. д.
Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нарушений. Сифилис мозга — прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестическому (парциальному) слабоумию.
Клиническая картина
Сифилис мозга характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, выраженным полиморфизмом неврологических и психических нарушений, нередким отсутствием четких границ между различными формами. Нервно-психические нарушения при поражении оболочек мозга могут проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, протекающим остро или хронически. Психические расстройства в этом случае могут имитировать неврастенические, а также встречающиеся при энцефалитах, сосудистых и опухолевых процессах явления. Решающее значение в их диагностике имеют данные неврологического и серологического исследования.
Формы сифилитических нарушений
Сифилитическая неврастения
Так называемая сифилитическая неврастения не может считаться отдельной формой, а является, по сути, сборным понятием. Характерные (особенно в начальных стадиях заболевания) неврозоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожности и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причинами: реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом и общей интоксикацией организма, в частности головного мозга. Для сифилитической неврастении характерны обильные неопределенные ощущения (сенестопатии), а также расстройства сознания в виде оглушения или его легкой степени — обнубиляции, трудность сосредоточения, затруднения в подборе слов.
Эпилептиформные припадки
Реже отмечаются эпилептиформные припадки, сопровождающиеся страхами и амнестическими расстройствами. Со стороны неврологического статуса обнаруживаются вялая реакция зрачков на свет, выраженная гиперестезия, положительная реакция Вассермана в крови и ликворе, положительные глобулиновые реакции и умеренный плеоцитоз, сифилитический «зубец» при реакции Ланге, реже — намечающиеся паралитические или менингеальные кривые.
Острый сифилитический менингит
Острый сифилитический менингит развивается преимущественно во вторичном периоде, сопровождается общемозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышенной температурой тела, типичными менингеальными симптомами, расстройствами памяти и восприятия, затруднением интеллектуальных процессов. Характерно поражение черепных нервов. Нередко возникают эпилептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Начало более острое, чем при прогрессивном параличе, однако прогредиентность психоорганических изменений меньше, а сохранность критики больше. Течение болезни волнообразное. Неврологические и серологические изменения примерно такие же, как в предыдущем варианте, но реакция Вассермана может быть отрицательной.
Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хронический воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и менингоэнцефалит).
Помимо выраженной патологии черепных нервов, у больных отмечаются головные боли, раздражительность, склонность к аффективным реакциям, нередко подавленное настроение.
Иногда менингит развивается по выпуклой поверхности мозга. При этой локализации патологического процесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состояния и нарушения сознания. Больные либо оглушены или подавлены, либо находятся в состоянии спутанности и двигательного возбуждения. Судорожные приступы носят характер джексоновских, или генерализованных, припадков. Неврологическая симптоматика при сифилитических менингитах может быть представлена не только менингеальными симптомами и разнообразной патологией черепных нервов, но и такими явлениями, как аграфия, апраксия, геми- и моноплегия.
Апоплектиформная форма сифилиса мозга
Эта форма встречается наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клинически проявляется частыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, затем становятся все более множественными, прочными и постоянными. Обширные неврологические расстройства могут быть представлены самыми разнообразными (в зависимости от локализации поражения) симптомами: параличами и парезами конечностей, поражением черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдобульбарными явлениями, эпилептиформными припадками, в некоторых случаях — джексоновскими и т. д. Почти постоянным признаком является ослабление зрачковой реакции на свет.
Помимо очаговой патологии, для этой формы очень характерны головные боли, головокружения и снижение памяти. Больные становятся раздражительными, придирчивыми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными. Отмечаются эпизоды помрачения сознания, главным образом по типу сумеречного, вербальные галлюцинации комментирующего и императивного содержания.
По мере утяжеления неврологической симптоматики происходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очагового, частичного, лакунарного) слабоумия. Развивается деменция, близкая к сосудистой: преобладание дисмнестических расстройств и лакунарные выпадения. В рамках псевдопаралитической деменции развиваются лобные симптомы: эйфория, идеи величия, снижение критики, амнестические расстройства, расторможенность влечений. Возможен летальный исход во время инсульта.
Серологические изменения в этой группе пестры и разнообразны. Реакция Вассермана в крови чаще положительная, в ликворе — далеко не всегда; увеличение клеток и глобулинов умеренное; в реакции Ланге определяется сифилитический «зубец» либо паралитические кривые.
Гуммозная форма
При гуммозной форме сифилиса психические изменения зависят от величины и локализации гумм. Характерны психоорганические расстройства при множественных гуммах и различные степени помрачения сознания, очаговые расстройства и экзогенные психозы при больших гуммах, вызывающих повышение внутричерепного давления. Возможны инсульты и эпилептические припадки. Характерна прогредиентность психоорганических расстройств.
Кроме перечисленных, выделяют также эпилептиформную и галлюцинаторно-параноидную формы сифилиса. При спинной сухотке собственно табетические расстройства (отсутствие сухожильных рефлексов на руках и ногах, атаксия и нарушение чувствительности) редки; чаще наблюдаются эйфория и снижение критики, ослабление памяти и снижение психической активности, реже — депрессивные и депрессивно-ипохондрические состояния. В ликворе плеоцитоз и увеличение содержания белков менее выражены.
Лечение
Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше. Терапия производится специфическими противосифилитическими препаратами комплексным методом по схеме. Применяются антибиотики пенициллинового ряда, макролиды, препараты висмута и йода. Помимо специального лечения, показано и общеукрепляющее, особенно витаминотерапия.
Прогрессивный паралич
Прогрессивный паралич — психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки). При этом речь идет о появлении и нарастании в процессе болезни полной ареактивности, в связи с чем нормальные автоматизированные реакции организма исчезают (кашель, глотание, мочеиспускание и др.). Одновременно снижается и иммунобиологическая реактивность.
Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии: начальную, расцвета болезни и заключительную (стадия маразма). Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину. Сейчас практически не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (III стадия). Заметно изменилась картина прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.
Психические нарушения
Начальная стадия
Начальная (неврастеническая) стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, неряшливыми, грубыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям. Затем эти личностные изменения становятся все более брутальными и бросающимися в глаза — наступает вторая стадия (период расцвета болезни).
Период расцвета болезни
Выявляются все более нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно себя ведут. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.
Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости.
Резко меняется и эмоциональность больных. Появляется выраженная лабильность эмоций, у больных легко возникают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны, и больного довольно быстро можно переключить на что-то постороннее. Так же легко эти больные переходят от слез к смеху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его разновидностей — бреда богатства.
Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно тоже нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.
С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе, в отличие от сифилиса мозга, носит диффузный, общий характер.
Маразматическая стадия
Для третьей (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не доходит) самым характерным является глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).
Соматоневрологические нарушения
Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость ногтей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные (сопутствующие) заболевания, в частности гнойные процессы.
Клиническая картина
Характерным и одним из первых неврологических признаков является синдром Аргайлла—Робертсона — отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение величины зрачков (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).
К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановки слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.
Все более грубыми могут становиться и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.
Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для последней, третьей стадии болезни. Преимущественно в этой стадии наблюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые нарушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афазии, апраксии и т. д.
Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в третьей стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.
Формы прогрессивного паралича
Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения могут иногда внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.
В настоящее время чаще всего встречается дементная форма (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.
Кроме того, выделяют депрессивную, ажитированную, припадочную, циркулярную, параноидную и атипичные формы прогрессивного паралича.
В большинстве случаев реакция Вассермана в крови и ликворе положительная уже при разведении 0,2. Используются реакции иммобилизации бледных трепонем (РИБТ и РИТ), а также реакция иммунофлюоресценции (РИФ). Характерна реакция Ланге.
Нелеченый паралич через 2—5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу. Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неприятно протекает и припадочная форма.
Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.
Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики и препараты висмута и йода назначают повторными курсами по схемам.
