Прогрессивный паралич помешанных

Прогрессивный паралич помешанных

Определение понятия болезни. Прогрессивный паралич помешанных, в психиатрической практике обычно называемый сокращенным именем паралич, принадлежит к наиболее тяжелым душевным заболеваниям. Благодаря своей большой частоте и интенсивности болезненных явлений он давно уже обращал на себя внимание психиатров и в настоящее время представляет один из наиболее изученных психозов.

Прогрессивный паралич помешанныхВ основе его лежит прогрессирующий деструктивный процесс, более всего выраженный в мозгу, но распространяющийся на весь организм и обязанный своим происхождением сифилису. Этим определяется и наиболее существенное в его клинической картине, являющейся сочетанием своеобразного, все нарастающего слабоумия и ряда так называемых физических признаков со стороны зрачков, речи, движения вообще и рефлексов, представляющих по своей сущности явления паралича, определившие собой и самое название болезни.

В таком понимании прогрессивный паралич известен в психиатрии немного более ста лет, именно со времени французского психиатра Байля, который в 1822 г. установил понятие этой болезни в современном смысле как сочетания физических симптомов с характерными психическими проявлениями. Хотя прогрессивный паралич, представляющий по своей сущности одну из форм нейросифилиса, является сравнительно новой болезнью, так как сам сифилис появился в Европе только около XVI столетия, все-таки случаи этой болезни наблюдались и раньше Байля, но не находили себе правильной оценки тем более, что научное изучение психиатрии началось только со времен Пинеля, т. е. около ста лет назад. Ознакомление с архивами некоторых старых психиатрических больниц дает возможность познакомиться с историями болезней, которые несомненно относятся к прогрессивному параличу, хотя в них нет диагноза этой болезни, так как установление точного понятия о ней дано позднее.

Например в архиве Саксонской больницы в Зонненштеине сохраняется одна такая история болезни с начала XIX столетия. Интересно отметить, что Эскироль еще до Вайля обратил внимание, что те случаи психозов, которые вместе с другими симптомами характеризуются расстройством речи, текут очень неблагоприятно и оканчиваются смертью. Его замечание «Le trouble de la parole est un signe mortel» конечно относится к прогрессивному параличу.

Долгое время и после того, как было дано точное понятие этого психоза, клиническая картина его не имела достаточной очерченности. К параличу несомненно относили очень много случаев органических заболеваний с иной основой. Большую определенность учение о нем получило, когда на помощь клинике стала приходит патологическая анатомия. Большое значение в этом отношении имело открытие Мержеевским в 1878 г. и Тютчеком в 1884 г. изменений тангенциальных нервных волокон в коре как признака, очень характерного для прогрессивного паралича. Это дало возможность точно отграничить его от старческого слабоумия, мозгового артериосклероза и других заболеваний.

Мысли о связи его с сифилисом впервые высказывались клиницистами сначала осторожно, потом все в более настойчивой форме, так что ко времени открытия японцем Ногуши (Noguchi) бледной спирохеты в мозгах паралитиков в 1911 г. они у большинства психиатров сложились в форму определенного убеждения.

Клиника прогрессивного паралича

Паралич в типических случаях начинается очень незначительными признаками, появляясь в виде симптомов общей нервности. Первые признаки появляются обычно на фоне полного психического здоровья и большей частью кажутся ничем не вызванными, хотя | иногда бывают указания на переутомление и психические моменты. Прежде всего имеет значение возраст, в котором обнаруживается эта болезнь. Опыт показывает, что чаще всего она поражает человека в период наибольшего развития его физических и психических сил, именно между 30 и 45 годами. Это объясняется главным образом тем, что паралич помешанных развивается в среднем через десять лет после заражения сифилисом, а возраст от 20 до 35 лет как период наибольшей половой активности является тем временем, на которое чаще всего падает специфическое заражение.

Имеет значение также и то, что для развития прогрессивного паралича недостаточно одного заражения; это видно уже из того, что только 3 или 4 % всех сифилитиков заболевают впоследствии параличом. Последний факт помимо того, что имеют значение некоторые наследственные моменты, объясняется известной ролью в развитии болезни различных экзогенных факторов, физического и в особенности интеллектуального переутомления, различного рода излишеств, психической травматизации и алкоголизма, которые наиболее часты и интенсивны как общее правило именно в периоде от 30 до 40 лет. Так как частота и интенсивность перечисленных моментов у женщин естественно в общем сравнительно менее значительны, то у них паралич наблюдается реже, чем у мужчин.

В смысле распределения случаев паралича по возрасту и полу заслуживает внимания таблица, составленная Крепелином.

Из нее видно, что частота заболевания параличом, наиболее значительная в указанный период, к старости, с одной стороны, и молодому возрасту, с другой, все убывает, хотя возможны случаи паралича и за 60 лет, равно как в юношеские годы и даже в детстве. В последнем случае паралич развивается обычно на почве врожденного, а не приобретенного сифилиса.

Хотя паралич помешанных представляет определенную мозговую болезнь с исходом в глубокое слабоумие, истинная физиономия его вырисовывается далеко не сразу, и на первых порах он проявляется главным образом симптомами раздражения, а не упадка. Это естественно, так как паралич помешанных—общее заболевание организма, при котором резко расстраиваются вегетативные процессы, дающие ряд я приятных ощущений и влияющие на самочувствие. Головные боли, раздражительность, повышенная утомляемость, рассеянность и вместе с тем неохота к труду, расстройство сна долгое время импонируют как явления общей нервности и обычно диагностируются как неврастения, тем более, что первые признаки болезни часто бывают связаны с большим утомлением при работе. Но уже в этом периоде внимательное изучение заставляет обратить внимание на своеобразие, нетипичность этой неврастении, а физическое исследование открывает наличие расстройств со стороны зрачков или какие-нибудь другие признаки из той группы, которая объединяется под именем физических признаков паралича. В то же время исследование р. В. в крови и спинномозговой жидкости дает положительные результаты.

Это указывает, что наблюдаемые нервные явления по существу представляют начало развития паралича. Иногда в таких случаях говорят о предпаралитической неврастении— {Neurasthenia praeparalytica), хотя всегда нужно помнить, что это название, говорящее как будто о неврозе, не должно вводить в заблуждение, так как речь идет о начале тяжелого органического заболевания. Такой период предпаралитической неврастении, называемый также периодом предвестников, продолжается обычно от нескольких недель до нескольких месяцев и незаметно переходит в следующий период полного развития болезни. От старых психиатров сохранилось деление всего течения болезни от начала и до конца на 4 периода, которые однако не отграничены сколько-нибудь резко и незаметно переходят друг в друга.

Полное развитие всех болезненных явлений, по своей ясности не оставляющее места для каких-нибудь сомнений, относятся ко 2-му периоду. Оно характеризуется ясными указаниями на все увеличивающиеся изменения всей психической личности. По своему общему характеру оно представляет картину деградации, свойственную всем органическим заболеваниям, но в ней очень много своеобразного. Собственно слабоумие, проявлениями которого окрашено все течение болезни, вначале не носит в своей структуре ничего грубого, резкого.

Не выступают на первых порах также обычные формальные признаки расстройства интеллекта, входящие в понятие слабоумия—потеря памяти, способности соображения, счета и пр. Но внимательное наблюдение открывает какие-то изменения в общих установках личности, какое-то ее несомненное огрубение с утратой высших запросов и ослаблением задержек. Эти изменения сначала так тонки, что сами по себе могут не представлять ничего, бросающегося в глаза. Их патологический характер однако ясен лицам, более близко стоящим к больному и могущим сравнить его поведение с тем, каким оно было всегда.

Характерен в этом отношении рассказ А. Франса о своем визите к Мопассану тогда, когда последний видимо уже заболевал прогрессивным параличом, но был в периоде самых начальных изменений, когда о начале болезни никто еще не думал. А. Франс неожиданно для себя попал к Мопассану на званый вечер и хотел тотчас же удалиться, так как не был одет подходящим образом для такого торжественного собрания. Но Мопассан стал протестовать против этого, заявив: «Я вам сейчас отдам свой фрак», и действительно начал расстегивать жилет и хотел раздеться. Утрата обычной чуткости и стыдливости является одним из ранних симптомов. Больной, попадая в новую для него ситуацию, оказывается неспособным овладеть ею, найти подходящий тон в незнакомом обществе и держать себя соответственно окружающей обстановке.

Известное понижение активности, пришедшее с началом болезни, в некоторых случаях, в особенности у очень стеничных людей, может произвести впечатление некоторого внутреннего успокоения и улучшения. Про одного такого паралитика жена говорила: «Теперь мой муж вошел в настоящий разум». Конечно это только кажущееся улучшение, в действительности же это выражение осевого синдрома паралича, слабоумия. При дальнейшем развитии болезненных явлений в ясной форме выступает ослабление чувства долга, ведущее к небрежному исполнению своих профессиональных обязанностей, к игнорированию интересов своей семьи.

Эта особенность чрезвычайно бросается в глаза, и она чрезвычайно поражает в тех случаях, когда до болезни больные как раз отличались вообще большой добросовестностью и необычайной заботливостью к близким. Вместе с тем все больше выступает более или менее значительная беспорядочность поведения, производящая впечатление распущенности, делающая больного в глазах окружающих неузнаваемым и заставляющая иногда предполагать, что его странное и совершенно необычное поведение объясняется опьянением. Больной, бывший всегда хорошим семьянином, начинает все время проводить вне дома, заводит без разбора знакомства, разъезжает по ресторанам, кутит, начинает пить, хотя бы раньше был полным абстинентом.

Больной при этом на кутежи тратит очень много денег, совершенно забывая о своих обязанностях по отношению к семье и нередко заставляя ее голодать. Расточительность представляет очень характерный признак паралича, и часто непомерные траты денег впервые заставляют подумать о развивающемся психозе. Больной проживает на себя большие деньги, тратит их на покупку совершенно ненужных вещей, часто по своей дороговизне не соответствующих его средствам. Больные покупают много костюмов, дорогих вещей, предметов роскоши, духов, причем все предметы поку-наются дюжинами и вообще большими партиями. Один больной купил в магазине так много и притом совершенно ненужной ему мебели, что когда она была доставлена ему на квартиру, ее некуда было поместить.

Много денег тратится такими больными еще и потому, что они становятся как-то необычайно добрыми и очень склонны делать всем подарки, часто людям, которых видят первый раз в жизни. Кроме того благодаря своей растерянности и рассеянности они часто теряют деньги, оставляя их где попало и потом забывая. В то же время они становятся слабовольными и утрачивают способность критической оценки, вследствие чего делаются нередко жертвами недобросовестности своих случайных знакомых, которые выманивают у них под разными предлогами деньги, иногда просто обманывают их.

Растерянность и рассеянность больных вместе с утратой чувства такта и ослаблением внимания являются причиной того, что больные делаются неряшливы, мало следят за чистотой и аккуратностью своего костюма, забывают надеть галстук, застегнуть пуговицы жилета или брюк, иногда полуодетыми показываются в общественных местах. Распущенность поведения может сказаться в области половых отправлений. В связи с наблюдающимся иногда в начале болезни половым возбуждением, а больше благодаря ослаблению задержек больные начинают вести себя совершенно несоответственно своему обычному характеру, заводят много знакомств с женщинами, ухаживают за всеми направо и налево, заводят легкомысленные связи, в своих половых отправлениях с женой делаются очень требовательны и грубы, утрачивая всякое чувство такта; иногда требуют от жены половых сношений, не смущаясь присутствием посторонних, и заставляют выполнять coitus на глазах детей. Иногда половая распущенность проявляется в циничных приставаниях ко всем женщинам, даже и к мало знакомым, иногда в таких случаях дело доходит до покушения на изнасилование даже малолетних детей или до попыток полового сношения с животными.

При большой выраженности ослабления моральных задержек могут обнаружиться криминальные действия и другого рода. Нередко появляется наклонность к воровству, причем иногда она представляет одну из форм распущенности поведения и имеет целью приобретение чего-нибудь ценного или привлекательного для больного, иногда же похищаются вещи, совершенно ему ненужные, так что воровство в этих случаях носит более или менее выраженный характер клептомании. Особенно характерны по своей бессмысленности, бесцельности и способу выполнения кражи, когда они совершаются паралитиками уже с более или менее значительной печатью слабоумия.

В одном нашем случае паралитик на глазах многочисленной публики разбил витрину магазина и взял из нее понравившийся ему головной убор, в другом— больной взял с открытого окна горшок с цветами; привлеченный к ответственности, в камере нарсуда он на глазах у всех взял со стола вещественных доказательств гирю от весов, которая там фигурировала по другому делу.

В этом же периоде выступают различные бредовые идеи. Они не представляют постоянного симптома при параличе, но если наблюдаются, то форма их и содержание очень характерны для этой болезни. Бред в таких случаях поражает своей бессмысленностью, нелепостью, которая очень ясно выступает в самой структуре бредовых построений и в грубых внутренних противоречиях, допускаемых больными в своих утверждениях. По общему своему характеру бредовые идеи при всем их разнообразии могут быть сведены к различным типам. Особенно типичны бредовые идеи величия.

Патологическая переоценка своих способностей и достоинств, возможная вообще у многих больных в состоянии повышенного самочувствия, при параличе доходит до крайних пределов, принимая самые абсурдные формы. Содержание этого бреда, как и вообще бредовых идей, меняется в зависимости от времени, социального положения больного и полученного им образования. В дореволюционное время от паралитика с бредом величия чаще всего можно было услышать, что он царь, император всей вселенной, великий князь, владыка мира, президент всесветной республики, верховное существо. В настоящее время фигурируют другие утверждения.

Один наш больной сообщил, что он является командующим всем воздушным флотом республики, который разрушил в настоящее время столицы всех главных государств; он объявил об образовании единого государства, во главе которого встанет именно он, больной; он повелитель стратосферы.

Часто у тех же больных наблюдается бред богатства, который может иногда выступать на первый план или быть даже единственным. Больные сообщают о громадных суммах, которые они зарабатывают, о миллионах, которые у них сохраняются в русских и иностранных банках, о большом количестве золота и драгоценных камней, хранящихся в потайном месте. Характерны громадные, астрономические цифры, в которых выражается богатство больного, и то, что они все вырастают па мере прогрессирования слабоумия.

Часто можно отметить, что цифры, которыми сыплет больной, увеличиваются день ото дня.

Иногда бред величия в своем содержании касается самой личности больного, его способностей или физических свойств. У больного вдруг оказались особенные таланты в самых различных областях.

Больной—всесветный гений, поэт, величайший ученый, он написал все произведения Пушкина, Лермонтова, все музыкальные симфонии мира. Больному принадлежат также все изобретения в разных областях. Один больной сообщил об изобретении им способа всех людей сделать бессмертными путем переливания крови от крокодила и сокола, которые живут очень долго.

Другой больной предполагал взять патент на изготовленную им мазь для ращения волос, которая состоит из разжеванного мякиша, третий больной утверждал, что им открыты восточный и западный полюсы.

Иногда больные высказывают идеи о своем бессмертии, о своей большой физической силе. Один больной утверждал, что он одним своим мизинцем может перевернуть весь земной шар, другая говорила, что нос ее так велик, что на нем может делать маневры целая армия; в одном случае больной говорил, что все кости у него сделаны из чистого золота, а глаза — ото бриллианты. Иногда можно слышать от больного заявление о его большой половой силе.

Бред самообвинения и самоунижения не так типичен для паралича, но все же возможно встретить и его, в особенности в тех случаях, когда налицо имеются явления депрессии. Чаще бывает бред преследования, который обыкновенно носит отрывочный характер; иногда ото мысли о преследовании со стороны каких-то врагов, об отравлении его, иногда высказываются также идеи ревности, питаемые до известной степени ослаблением половой способности.

Очень характерен бывает по своей абсурдности ипохондрический бред. Больному кажется, что все органы его сгнили, что он мертв, сердце его упало в желудок, что кишечник его непроходим, что он не мочится много лет.

В сконструировали бреда иногда играют роль галлюцинации, но значение их в этом отношении не велико. Они вообще не представляют для паралича постоянного явления и наблюдаются в меньшинстве случаев (по Юниусу (Junius) и Арндту (Arndt) в 10 % всех случаев. В содержании их нельзя констатировать ничего характерного для этой болезни. Несколько чаще других наблюдаются галлюцинации слуха и общего чувства.

В прежнее время высказывался даже взгляд, что галлюцинации вообще параличу не свойственны и что если они наблюдаются, то это объясняется будто бы наличностью каких-нибудь осложнений, например алкоголизма. Но несомненно, что различные обманы чувств можно встретить у паралитика в чистых случаях без каких-либо осложнений и без указаний на алкоголизм или какие-нибудь интоксикации в анамнезе. Иначе и нельзя представить себе положения дела, если принять во внимание, что паралич— это одна из форм нейросифилиса. а при сифилисе мозга как таковом галлюцинации очень нередкое явление. Возможны даже картины делириозных состояний, возникающих в результате самоотравления, связанного с существом болезни; они впрочем не часты.

Бострем на 1218 случаев паралича констатировал 41 случай таких делириев, причем только в 12 случаях были указания на алкоголизм в прошлом; в 14 случаях делирий развился непосредственно после инсульта, в 2—перед инсультом. Интересно отметить, что делириозные состояния у паралитиков продолжаются не 3—5 дней, как это бывает у алкоголиков, а тянутся неделями и месяцами. С другой стороны, следует признать, что в осложненных случаях паралича галлюцинации наблюдаются гораздо чаще.

В особенности это относится к нередко наблюдающимся за последнее время случаям алкоголизма у паралитиков.

Что касается бреда, то самое характерное в нем для паралича заключается не в его содержании, а в других особенностях. Сюда прежде всего следует отнести его полную нелепость, абсурдность. Другой характерной чертой нужно считать нестойкость бреда, его постоянную изменчивость, причем больной не замечает противоречий между различными своими утверждениями.

Обращает на себя внимание также большая зависимость бреда от общего настроения больного. Пышный бред величия например свойствен главным образом паралитикам с более или менее повышенным самочувствием, при ухудшении последнего вследствие соматических заболеваний например при появлении болей в кишечнике, бред на время по крайней мере может совершенно исчезнуть. Очень типична также большая внушаемость, которую обнаруживают в этом отношении больные. Путем соответствующих вопросов и предположений можно значительно изменить содержание бреда, направить его в другую сторону или даже прямо внушить совершенно новые бредовые идеи.

Много характерного для паралитика можно видеть также в его отношениях к своему бреду и влиянии последнего на поведение. Прежде всего следует отметить невозможность убедить больного в нелепости его утверждений. Характерное для этой болезни в ее выраженном состоянии расстройство критических способностей мешает больному осознать нелепость своих бредовых фантазий и заметить имеющиеся в них вопиющие противоречия с здравым смыслом. Что касается поведения больных, то оно нередко отражает в себе высказываемые ими бредовые идеи, но это наблюдается далеко не всегда. Больные с бредом величия стараются вести себя соответственно их высокому положению, придумывают себе великолепные костюмы, имеющие целью сразу показать окружающим, с кем они имеют дело.

Нередко можно видеть на паралитике бумажную корону, различные фантастические ордена и другие знаки отличия.

Такие больные часто в повелительном тоне обращаются к окружающим, отдают письменные приказы, требуют распубликования их во всех газетах, передачи по радио, грозят суровыми наказаниями всем, кто их не слушается. Все же всегда можно констатировать более или менее глубокие расхождения между поступками больного и его бредовыми утверждениями, чему способствует также и то, что больные очень скоро меняют свои распоряжения, забывают о них, равно как и о высказанных ими бредовых идеях, отвлекаясь в сторону вновь возникающих мыслей. Нередко можно отметить глубокое расхождение между содержанием бреда и поведением пациента.

Например «всесветный богач» собирает по дорожкам больничного сада окурки, чтобы докурить их, или архимиллиардер и всемирный президент выпрашивает у соседей по палате остатки гостинцев, принесенных их родственниками, и для того, чтобы получить их, готов пойти на всякие унижения. При таких условиях понятно, что бредовые идеи паралитиков всегда более или менее отрывочны, не стойки и не склонны складываться в какую-нибудь систему. С течением времени соответственно все более намечающемуся распаду интеллекта бред оказывается все более разрозненным, бледнеет, высказывается с меньшей экспрессией и наконец в далеко зашедших периодах болезни может быть открыт лишь в виде отдельных бессвязных остатков.

Со стороны интеллекта в этом периоде можно отметить очень ясные изменения, которые более, чем какие-нибудь другие явления, обнаруживают наклонность к прогрессированию. Как мы видели, уже самый поверхностный анализ бредовых построений паралитиков указывает на значительное ослабление критики. Понижение интеллекта сохраняет свой первоначальный тип, характеризуясь преимущественным поражением высоко стоящих способностей.

В связи с этим критика, способность соображения и комбинирования страдают больше, чем память, приобретенные навыки и усвоенный до болезни запас сведений. При расспросах о прошлом большей частью оказывается, что больные довольно хорошо помнят события прошлого, ориентированы в общих чертах в современных политических событиях, не обнаруживают также грубых расстройств ориентировки в окружающем. При исследовании интеллекта оказывается, что они иногда в состоянии сравнительно недурно справиться с задачами, которые являются для них более или менее привычными, и оказываются не на высоте, если задание требует внимательного комбинирования и анализа условий больных в таком сочетании, которое является новым для больного. Это очень ясно можно видеть на изменении способности счета.

Помня хорошо таблицу умножения и удовлетворительно справляясь с привычными вычислениями, они делают много ошибок при решении задач, составленных так сказать ad hoc. Благодаря этому больные некоторое время могут выполнять свою прежнюю работу, в особенности если она не отличается большой сложностью, но все же при этом они все больше допускают ошибок, и все больше выясняется, что они не в состоянии справляться с своим обычным делом. Ослабление работоспособности является одним из кардинальных признаков в общей картине интеллектуальных расстройств паралитиков.

Если наличность различных симптомов общей нервности, относимых к периоду предвестников, может дать возможность заподозрить, не развивается ли прогрессивный паралич, то установление факта, что с определенного времени больной должен был оставить работу, является несомненным доказательством начала болезни с этого момента в уже вполне выраженной форме.

Для более точной характеристики расстройств интеллекта могут служить результаты специальных методов исследования, в частности по способу А. II. Бернштейна, по методу профилей Г. И. Россолимо, Гейльброннера, Роршаха, Сахарова и др. В первом случае оказывается, что при не расстроенной способности узнавать и называть показываемые изображения отдельных предметов (способность восприятия) более или менее резко расстраивается способность усвоения смысла картины в целом, а также составление разрезанной на части целой картины («комбинирование»).

Очень плохо подмечаются преднамеренные несообразности в рисунках («критика»), а также плохо вставляются пропущенные слова и части слов в специально подобранных отрывках. При исследовании способности запоминания с геометрическими фигурами («восприимчивость») характерно уменьшение числа верных показаний при наличии известного количества ложных. Обычный коефициент восприимчивости во вполне выраженных случаях болезни—4 или 5 верных и несколько ошибочных показаний, например 4/9+5. Много ошибок делается при исследовании по способу Бурдонf с подчеркиванием определенных букв в отрывке.

Страдает также интеллектуальная работоспособность при исследовании по методу Крепелина.

Психологический профиль паралитика характеризуется ослаблением тонуса, ослаблением функции памяти и особенно высших психических процессов.

Различные применяемые при исследовании душевнобольных специальные психологические методы имеют значение, потому что, находясь в соответствии с данными наблюдения, дают возможность суммировать его в определенных цифровых выражениях. Например улавливаемое методом Бернштейна расстройство способности схватывать явление в целом при верной оценке его отдельных частей очень хорошо гармонирует с данными наблюдения. То же относится к расстройству памяти и способности замечать несообразности. Хотя память прошлого, в особенности отдаленных событий, сохраняется в известной степени и в вполне выраженных случаях, способность запоминания свежих впечатлений страдает очень резко.

Это приводит как к количественному изменению, благодаря которому из текущих впечатлений воспринимаются сравнительно немногие, так и к качественному, выражающемуся в большом количестве неточностей и искажений. Возможно появление ложных воспоминаний и конфабуляций, благодаря чему может получиться картина, напоминающая явления корсаковского симптомокомплекса.

Характерны для паралича помешанных, как и других органических заболеваний, общее замедление течения интеллектуальных процессов и утомляемость при умственном напряжении. В эксперименте это замедление ясно сказывается в увеличении времени реакции на внешние раздражения.

Что касается поведения больных, то оно не представляет единства и типичности, свойственных интеллектуальным расстройствам. Оно варьирует от случая к случаю и находится в связи с изменением настроения и особенностями интеллектуальных переживаний, в частности зависит от содержания бреда. В одних случаях отмечается вялость, бедность движений, малоподвижность с почти полным отсутствием стремлений к какой бы то ни было деятельности, полное угасание инициативы. Иногда же, наоборот, наблюдаются усиленная подвижность и суетливость.

Но если даже с виду и проявляется какая-то деятельность, она при ближайшем рассмотрении оказывается всегда лишенной продуктивности и целесообразности, представляя ряд не связанных между собой беспорядочных действий; иногда она совершенно бессвязна и бессмысленна. Если она по своему характеру представляет продолжение того, что было обычным делом больного, она приводит большей частью к порче материала и дает вещи, совершенно негодные для употребления, например один портной, заболевший прогрессивным параличом, стал портить все заказываемые ему предметы одежды, постоянно кроил и перекраивал материал, так что от него получались в конце концов ни на что не годные лоскуты; другая больная, очень хорошая мастерица на все рукоделия, никак не могла спустить пятку при вязании чулка, благодаря чему получалось нечто совершенно бесформенное, очень мало напоминающее чулок. Стремление к деятельности при распадающемся интеллекте может привести к бессмысленному коллекционерству, собиранию совершенно ненужных вещей. Один паралитик например собирал обожженные спички как материал для отопления квартиры, другой наполнил свою комнату битой посудой и обломками металлических вещей, собираемых им на улицах. Стремление к деятельности иногда выражается у паралитиков в особой форме, в которой можно видеть нечто характерное для них; многие из них с большой охотой ловят мух, занимаются этим целыми днями, не интересуясь больше ничем, и достигают в этом несложном занятии большого мастерства.

Типично для паралитиков во многих случаях известное трудолюбие и усидчивость, если им дают несложную работу. Благодаря своему своеобразному прилежанию, проистекающему на слабоумия, ведущего к большой пассивной подчиняемости, в рабочих отделениях они часто на очень хорошем счету, тем более, что зависящие от того же слабоумия неразборчивость и отсутствие брезгливости позволяют им с большим усердием выполнять самую непривлекательную работу.

Возможны при параличе состояния значительного двигательного возбуждения то в виде кратковременных приступов, то в качестве признака, характеризующего собой все течение болезни. Оно часто проявляется в разрушении окружающих предметов, в нападении на других, иногда с нанесением тяжелых повреждений. Характерна для паралитиков ничтожность поводов, по которым возникают приступы ярости с совершением актов насилия и бессмысленных разрушительных поступков, а также то, что возбуждение, внезапно возникнув, может так же быстро утихнуть; успокоению способствует большая отвлекаемость больных, благодаря которой внимание больного может сравнительно легко направиться в другую сторону, в результате чего больной забывает о причине своего раздражения.

В более редких случаях возможны очень длительные состояния большого возбуждения, нередко оканчивающиеся инсультом.

Эмоциональная сфера паралитиков страдает значительно, причем характер наблюдаемых расстройств меняется в зависимости от периода болезни и особенностей случая. Для периода предвестников характерно неприятное общее самочувствие, недовольство, раздражительность, иногда тоскливость. Что касается вполне развитой картины болезни, то и здесь изменения не всегда одинаковы. Наиболее типичным нужно считать благодушие, довольство собой и окружающим, иногда с оттенком безразличия, иногда с приступами более или менее значительной раздражительности. В некоторых случаях наблюдается очень повышенное самочувствие, состояние бесконечного блаженства, эйфория.

Эти особенности настроения стоят в несомненной связи с общим притуплением чувствительности, устраняющим для больного неприятные ощущения, и таким образом являются типическим паралитическим симптомом. Благодушие и эйфория паралитиков по своему генезу близки к беспричинной веселости при опьянении. Во всяком случае следует отметить, что хорошее самочувствие паралитиков не находится ни в каком соответствии ни с содержанием сознания, в частности с его бредовыми идеями, ни с служебным или вообще материальным положением, которое может быть очень безотрадно, ни на йоту не изменяя чувства блаженства больного. В особенности характерна для паралитиков очень большая подвижность аффекта, наклонность к значительным колебаниям настроения с плачем или смехом без всякой внешней причины или по самому ничтожному поводу. Неустойчивость настроения настолько велика, что можно проделывать над больными своего рода эксперименты, внушая им различные по характеру представления и получая то беспричинный смех то такой же плач.

Возможны в связи с этим также бурные приступы аффекта, сравнительно легко поддающиеся успокоению. Благодаря всем этим особенностям можно говорить о слабодушии паралитиков, как о чем-то, очень для них характерном. В дальнейшем течении болезни вместе с нарастанием слабоумия все больше увеличивается безразличие, чтобы в конце концов превратиться в эмоциональную тупость с отсутствием каких бы то ни было эмоциональных переживаний.

В сознании больного с прогрессивным параличом совершается очень много изменений, характер которых меняется в зависимости от степени развития болезни. Сознание своего «я» сравнительно мало страдает и в грубой форме может быть сохранено даже в далеко зашедших стадиях болезни. Сознание окружающего страдает постольку, поскольку правильному усвоению окружающего препятствует ослабление интеллекта. Сознание болезни во вполне развитых случаях естественно не может быть сохранено, но смутное чувство каких-то совершающихся в организме изменений можно встретить нередко и не только в начале болезни.

В самых инициальных стадиях может быть более или менее отчетливое сознание развивающихся болезненных изменений. У более развитых больных, ориентированных в вопросе об отношении сифилиса к прогрессивному параличу и знающих, что у них был сифилис, может помимо сознания начинающейся болезни возникнуть предположение именно о параличе помешанных, в связи с чем могут иметь место попытки на самоубийство. С другой стороны, в терминальных стадиях при явлениях полного распада личности едва ли можно открыть какие-нибудь проявления сознательности хотя бы в самой общей форме.

В некоторых случаях при наличии расстройств кровообращения или каких-нибудь явлений самоотравления, связанного с самим существом болезни, могут наблюдаться состояния более или менее глубокого помрачения сознания. Чаще всего они сопровождают так называемые паралитические инсульты, причем расстройство сознания продолжается некоторое время и после прекращения острых явлений, например судорог, если инсульт имел форму эпилептического припадка.

Описанные на предыдущих страницах явления характеризуют собой вполне развитое состояние болезни, главным образом так называемый второй период, но в них заключалось также много такого, что относится к третьему периоду, характеризующемуся слабоумием. Последнее развивается постепенно, в мало заметных изменениях, проявляясь уже в начале второго периода, вообще с того времени, когда несомненно можно говорить о начале болезни. Постепенно увеличиваясь, слабоумие достигает крайних пределов, причем из прежнего психического богатства сохраняются лишь чисто инстинктивные проявления, так что можно говорить только о чисто зоологической психике.

В конечных стадиях все интересы сводятся только к еде, и нередко можно наблюдать, что больные все тащат в рот, даже несъедобные, отвратительные по своему запаху и вкусу вещи. Слабоумие резко проявляется также и в том, что больные становятся совершенно нечувствительны к загрязнению и подолгу, не выражая никакого неудовольствия, могут лежать в мокрой постели с загрязненным бельем. Нередко такие больные производят разные манипуляции со своими испражнениями и даже берут их в рот.

Иногда можно наблюдать, что в случае приближения какого-нибудь предмета к лицу такого глубоко слабоумного паралитика он открывает рот подобно тому, как это делают грудные дети.

Развитие слабоумия, равно как и других явлений болезни, идет значительно быстрее, если течение болезни осложняется особыми припадочными состояниями, носящими название паралитических инсультов. Последние бывают главным образом двух типов. В одних случаях картина напоминает то, что наблюдается при мозговой апоплексии.

Сразу теряется сознание, больной падает и некоторое время лежит без чувств, часто с хриплым дыханием, покраснением лица, с напряженным пульсом. Это так называемый апоплектиформный инсульт. Иногда же потеря сознания и падение на пол сопровождаются судорожными подергиваниями в мышцах туловища и конечностей, и весь инсульт протекает как эпилептический припадок, почему и говорят в таких случаях об эпилептиформном инсульте.

В некоторых случаях инсульт имеет вид простого обморока, или же потеря сознания бывает не полная; в некоторых случаях судороги во время эпилептиформного инсульта бывают более выражены на одной стороне. Очень существенный признак, что после инсультов, какой бы ни был их характер, весьма часто обнаруживаются различные параличи, геми-и монопарезы, расстройство речи, косоглазие и т. п. При этом очень важно отметить, что эти явления выпадения в отличие от того, что наблюдается при мозговых апоплексиях, например на почве сифилиса мозга или мозгового артериосклероза, оказываются скоропреходящими и через несколько часов, иногда дней, исчезают как будто бы без всякого следа, по крайней мере в смысле параличей. Но почти всегда можно отметить, что в качестве стационарного явления остается общее оглушение, иногда определенно выраженное ослабление интеллекта.

Так как большей частью инсульты развиваются уже в течение болезни при наличности известного слабоумия, то обычно приходится констатировать, что после инсульта, в особенности если их было несколько, болезнь продвинулась значительно вперед.

Иногда парезы, развивающиеся после инсультов, не дают полного обратного развития, а после известного улучшения остаются стационарными. Преимущественно это бывает во второй половине болезни. Иногда инсульты начинаются очень рано, даже в периоде предвестников. В этих случаях они иногда и для психического функционирования проходят как будто бесследно.

На них нужно смотреть как на своего рода сигнальные явления, так как или непосредственно после инсульта, или спустя короткое время болезнь обнаруживается с полной ясностью. Нередко во время инсульта больной погибает, не приходя в сознание.

Вместе с явлениями глубокого психического упадка все больше развиваются симптомы физического истощения, о которых иногда говорят, как о четвертом периоде или периоде паралитического маразма. Явления физического ослабления могут выступать уже вместе с полным развитием психических изменений, характерных для прогрессивного паралича, но главным образом их можно наблюдать во второй половине болезни. До известной степени к физическому истощению ведет возбуждение, наблюдаемое у многих паралитиков, по крайней мере временами, беспорядочность питания, зависящая от психических изменений, но самое существенное заключается не в этом. Исследование обмена веществ показало, что в нем наблюдаются очень глубокие изменения.

Разрушительные изменения имеют место не только в головном и спинном мозгу, но также и в вегетативной нервной системе. Благодаря этому происходит резкое расстройство функционирования внутренних органов тогда, когда в них нет еще значительных разрушений. Изменяется секреция желез желудочно-кишечного тракта, благодаря чему страдает усвояемость питательных веществ. Нередки случаи, когда паралитики при наличии хорошего аппетита, иногда даже прожорливости, и без возбуждения неудержимо падают в весе.

Как показали исследования Кауфмана, очень часто приходится считаться с расстройством способности удерживать в организме воду. По Аллерсу в особенности бывает расстроен белковый обмен.

В связи с понижением тонуса вегетативных процессов наблюдается большая наклонность к различным заболеваниям. Вследствие уменьшения бактерицидных свойств крови легко возникают различные инфекции, например случайные ссадины и ранения легко осложняются нагноением. Определенно доказана повышенная ранимость тканей вследствие структурных изменений в них. Поражается даже костная ткань, в которой наблюдается более или менее значительное разрежение.

В прежнее время нередко наблюдалось особое изменение, ведущее к большому обезображиванию уха. Видимо в связи с различными травматическими моментами, случайными ушибами или грубым обращением персонала развивалось кровоизлияние под надхрящницу, которое при рассасывании вело к рубцовым изменениям, ведущим к образованию так называемой отематомы.

Явления того же порядка—большая ломкость костей, в частности ребер, с нередкими переломами, ближайшей причиной которых служили все те же травматические воздействия. Все прогрессирующее истощение о полной утратой способности усвоения принимаемой пищи может само по себе быть непосредственной причиной смертельного исхода. Последний естественно может быть ускорен благодаря осложнениям, возникающим на почве того же истощения. Например у паралитиков легко развиваются цинготные явления, пневмонии, в особенности гнойные процессы, пролежни на крестце. К осложнениям со стороны легких в смысле гнойного плеврита могут привести и переломы ребер.

Иногда смерть наступает во время инсульта. В общем смертельный исход большей частью наступает через 2—3 года после начала болезни.

Результаты неврологического исследования при прогрессивном параличе.

Прогрессивный паралич, поражающий нервную систему во всех ее отделах, естественно должен сопровождаться рядом изменений со стороны чувствительности, движения и рефлексов. В начальных стадиях нередко можно отметить явления гиперестезии и парестезии в виде болей в голове и других местах тела и различных неприятных ощущений, нередко ползания мурашек. В случаях, осложненных сухоткой спинного мозга, выступают стреляющие боли и другие ощущения, свойственные этой болезни. В позднейших периодах имеют место явления гипестезии и полной анестезии. Больные становятся нечувствительны к уколу булавкой, не реагируют на болевые раздражения, связанные со случайными ссадинами и поранениями; благодаря этому не проявляется действия защитных механизмов; больные не берегут поврежденных частей тела, что иногда ведет к тяжелым разрушениям и осложнениям; при этом они часто сами царапают и всяческими способами травматизируют поврежденное место.

В связи с этим надавливание на область локтевого нерва в желобке у внутреннего мыщелка плечевой кости, в противоположность тому, что наблюдается в норме, не вызывает никакой болезненности (симптом Бернацкого). Разговаривая с паралитиком и отвлекая этим внимание, можно незаметно для него проколоть кожную складку булавкой, так что он не почувствует боли и будет очень удивлен, когда обратят его внимание на то, где находится булавка. Это расстройство чувствительности, находящееся в зависимости от перерождения соответствующих отделов нервных центров, наблюдается и по отношению к высшим органам чувств, приобретая иногда очень большое клиническое значение.

К числу таких явлений нужно отнести атрофию зрительных нервов, ведущую к более или менее значительному ослаблению зрения. Полная атрофия и следовательно полная слепота наблюдается в 4—5 % всех случаев, но гораздо чаще, по крайней мере в 10 %, можно констатировать менее глубокие, но ясные признаки этих изменений. Кераваль и Равиар констатировали не менее как в 20 % более или менее ясные атрофические изменения дна глаза. В связи с атрофическими изменениями, которые касаются не только волокон зрительного нерва, но распространяются и на другие черепные нервы и соответствующие им ядра в стволовой части мозга, находится целый ряд изменений со стороны зрачков и вообще глаз.

Прежде всего как самый важный признак нужно отметить симптом Аргиль-Робертсона—полную световую неподвижность зрачков—отсутствие реакции на световое раздражение при сохранении реакции на аккомодацию и конвергенцию. Она зависит главным образом от поражения периферической части рефлекторной световой дуги и представляет поэтому постоянный признак в случаях выраженной слепоты периферического происхождения, но она может наблюдаться и там, где зрение грубым образом не расстроено. В случаях поражения n. oculomotorii, именно тех частей его, которые имеют отношение к расширению зрачков, может получиться полное отсутствие реакции зрачков на всякие раздражения.

Кроме полного отсутствия световой реакции могут наблюдаться различные ослабления ее, медленность, вялость реакции, иногда так называемая парадоксальная реакция—расширение зрачков вместо сужения при раскрывании глаз (см. Общую часть). От того или другого соотношения в степени поражения зрительного и глазодвигательного нервов, имея здесь в виду не только собственно нервы, но и соответствующие ядра, зависит степень расширения зрачков.

Так как дегенеративные изменения могут быть не одинаково выражены на обеих сторонах, то очень часто, приблизительно в 40 % всех случаев, зрачки оказываются неравномерными. Часто они представляют картину более или менее значительного сужения—миоза, иногда настолько сильного, что кажутся не больше булавочной головки. Реже наблюдается расширение зрачков, мидриаз, иногда достигающий крайних размеров. Часто оказывается неправильной самая форма зрачков.

Нужно однако иметь в виду, что приблизительно в 10 % прогрессивный паралич вначале протекает без каких-либо зрачковых симптомов. Пораженными нередко оказываются и другие черепные нервы. Вполне выраженные параличи их нередко развиваются после инсультов.

Часто приходится считаться с опущением верхних век—птозом— как преходящим, так и стойким явлением. Нередко наблюдается картина косоглазия. Вследствие паретичности m. orbicularis oculi глазные яблоки иногда кажутся широко раскрытыми, как бы вытаращенными.

Это вместе с общей паретичностью мускулатуры лица, маскообразностью его, слабостью мимических движений делает физиономию паралитика очень характерной, сообщая ей печать бессмысленности и неподвижности. Эти особенности выступают необычайно отчетливо, если рассматривать лица целого ряда паралитиков, посадив их одного около другого.

Кроме общей слабости мускулатуры, зависящей от ее пареза, нередко наблюдаются изолированные параличи отдельных нервов. Особенно часто наблюдается парез лицевого нерва с расслаблением на пораженной стороне мускулатуры, с опущением угла рта, со сглаживанием складки между краем носа и углом рта. Благодаря этому в лице часто выступает асимметрия, которая особенно заметна при движениях, например при открывании рта и показывании зубов. При показывании языка он часто заметно уклоняется в сторону (парез n. hypoglossi). Явления пареза более резко выступают при производстве тонких движений, особенно во время речи.

Самое существенное в них определяется тем, что они представляют бульбарное расстройство и следовательно должны иметь все характерные для него признаки. Обращает на себя внимание глухой голос, часто с носовым оттенком, и притом лишенный богатства модуляций, свойственных нормальной речи. Эти расстройства могут быть в числе очень ранних признаков. У певцов, у которых голос, его сила, диапазон, богатство модуляций являются орудием производства и источником существования, расстройства в этой области и главным образом потеря голоса могут, как это неоднократно бывало, прежде всего обратить на себя внимание. Что касается речи, то расстройства ее могут быть двух типов.

Как симптом паралича такого же порядка, как птоз, парез n. facialis, может развиться афазия того или другого типа. Нередко она остается в результате инсульта, чаще всего она носит двигательный характер; часто наблюдаются явления парафазии. Если афазия развивается после инсульта, она большей частью представляет скоропреходящее явление.

Но могут быть и такие случаи, когда она является стационарным расстройством.

Это зависит или от сосудистых изменений, дающих в результате разрушения мозгового вещества, или от того, что свойственный параличу атрофический дегенеративный процесс, как бывает в случаях так называемого лиссауэровского паралича с атипическим распределением изменений, приурочивается к области того или другого центра речи. Афазии вообще представляют очаговые расстройства с такими же механизмами развития, как при органических заболеваниях вообще, и ничего специфического, в особенности если речь идет о стойких расстройствах, для паралича не представляют. Более характерны другого типа расстройства речи, именно артикуляторные, которые сами по себе довольно разнообразны.

Помимо неясного произношения отдельных звуков чрезвычайно резко бывает выражено расстройство произношения целых слов, в особенности многосложных. Иногда пропускаются целые слоги (электриство вместо электричество) или переставляются (элечектриство), иногда удваиваются (электричечество). Нередко больной, дойдя до определенной части слова, долго не может выговорить ничего дальше, точно споткнулся на одном слоге. Концы слов очень часто пропускаются, точно проглатываются. В некоторых случаях часть слова, конец его, один какой-нибудь слог судорожно повторяется по многу раз, точно больной не может остановиться, например электричествоствоство.

Этому расстройству Крепелин дал название логоклонии. Иногда в речи ясно заметна скандированность. В общем речь паралитика невнятна, смазана, производит впечатление, точно во рту у него каша.

Расстройство речи нужно в общем считать очень характерным для паралича и постоянным признаком. По статистике Бострема оно наблюдается в 94 % случаев. Характерно также, что акт речи стоит больным более или менее значительных усилий. Это сказывается часто и в том, что он сопровождается содружественными движениями мускулатуры лица, никакого отношения к речи собственно не имеющими, именно наморщиванием лба и всей лицевой мускулатуры, иногда подергиваниями в ней. Нужно думать, что в этих случаях нервное возбуждение частью вследствие своей большой интенсивности, а главное благодаря иррадиации, имеющей место в силу нарушения правильности путей и в особенности разрушения миелиновых оболочек, изолирующих одни проводники от других, распространяется и на другие пути, не ограничиваясь теми, работа которых нужна в данном случае.

Часто расстройство речи носит характер особого аграмматизма, благодаря которому расстановка слов в фразе оказывается неправильной; нет согласования по родам и падежам, отсутствуют предлоги или даже сказуемое и тому подобное. Аналогичные расстройства наблюдаются и в почерке паралитиков. Они заслуживают тем более внимания, что их диагностическое значение несомненно выше, чем собственно речи, так как они могут быть изучаемы с большей точностью. Для изучения речи хорошим вспомогательным средством является фонограф.

В этом случае особенности речи могут быть точнее зарегистрированы и лучше во всех отношениях изучаемы, чем при простом выслушивании ее. Фонограф является единственным средством регистрации речи безграмотных больных и прекрасным средством демонстрировать студентам или врачам наиболее яркие образцы паралитической речи. Но изучение почерка представляет простое и притом надежное средство ознакомления со всеми особенностями паралитической речи, и это не должно упускаться из виду во всех случаях. В почерке можно видеть и неотчетливость, смазанность контуров отдельных букв, неравномерность нажима, пропуски отдельных букв или слогов, вообще целых частей слова, удвоение букв и слогов, перестановки, пропуски концов слов, слияние двух слов в одно.

Обращает на себя внимание также большая неряшливость, небрежность письма. Отдельные буквы очень часто бывают различной величины, заходят одна на другую. Кроме того нередко много лишних каких-то штрихов, точек, перечеркиваний, поправок.

Все это вместе с нарушением логической и грамматической правильности построения речи и с нередкой бессмысленностью содержания написанного чрезвычайно затрудняет и иногда делает совершенно невозможным понимание писаний паралитиков.

К очаговым расстройствам того же типа, что и афазии, нужно отнести нередко наблюдающиеся явления апраксии, выражающиеся в неспособности паралитика выполнять какие-нибудь сложные действия, например застегнуть пуговицы пиджака, завязать узел при отсутствии явлений собственно пареза или паралича. В особенности затруднительно бывает выполнить несколько поручений. Явление такого же очагового происхождения— адиадохокинезия,—неспособность быстро выполнять какие-нибудь попеременные движения, например сгибать и разгибать пальцы, вращать направо и налево кисти и т. п.

В области лица у паралитиков можно нередко встретить также различные явления дрожания, например дрожание век при закрытых глазах, дрожание языка. Сюда же нужно отнести фибриллярные подергивания в области языка и лицевой мускулатуры, стоящие видимо в связи с процессом дегенерации нервных элементов. В качестве судорожных явлений нужно рассматривать особые движения с характером жевания. Больной делает движения языком, губами и челюстями, точно он что-то жует, хотя во рту у него ничего нет. Еще более характерно наблюдающееся в самых конечных стадиях болезни ритмическое скрежетание зубами, настолько громкое, что оно слышно на всю палату.

Его можно считать в известном смысле специфическим признаком паралича, по которому можно на расстоянии поставить диагноз. В отделениях для слабых больных в больницах, где имеется в каждый данный момент более или менее значительное количество распадающихся паралитиков, такое скрежетание, идущее с разных сторон, производит своеобразное и жуткое впечатление.

В области туловища и конечностей расстройства движения носят в общем такой же характер, хотя не столь определенный и отчетливый. Как проявление пареза известных групп шейных мышц, сопровождаемого гипертонией других, наблюдается нередко, что шея паралитиков как-то особенно неповоротлива, так что голову они держат прямо перед собой, не сгибая шеи и несколько откидывая голову назад (признак Тетраццини). Паретичность мускулатуры сказывается в ослаблении силы пожатия руки, в медленности, неотчетливости или даже неуклюжести движений. Могут наблюдаться также изолированные парезы и параличи.

С дегенеративными явлениями в нервных элементах стоят в связи явления дрожания в руках, в особенности в пальцах вытянутых рук, иногда дрожание во всем теле, а также нередко наблюдающийся мышечный валик. В некоторых случаях дрожание рук представляет ясно выраженный интенционный характер. Вследствие дегенерации пирамидных путей нередки явления мышечной гипертонии, на фоне которой могут наблюдаться отдельные подергивания. С этим стоит в связи одно характерное для паралитиков явление.

Здороваясь или прощаясь, они усиленно зажимают чужую руку, как бы вследствие особого спазма долго не могут отпустить ее. Могут быть судорожные явления кортикального происхождения или вообще вследствие очаговых изменений где-нибудь на всем пути до подкорковых узлов. Кроме паралитических и эпилептиформных инсультов, о которых говорилось выше, могут быть припадки ясно выраженного джаксоновского типа.

Можно наблюдать иногда в качестве скоропреходящего явления после инсультов хореические, тикозные подергивания, судороги с характером epilepsia partialis continua.

Большие отклонения наблюдаются в области кожных и сухожильных рефлексов. Для первых, равно как и для рефлексов со стороны слизистых оболочек, вследствие обычно наблюдающегося понижения чувствительности характерно ослабление или даже полное угасание. Нередко можно констатировать отсутствие конъюнктивального, глоточного, плантарного, а также других аналогичных рефлексов.

Что касается сухожильных рефлексов, то состояние их не одинаково в зависимости от того, в каких отделах спинного мозга и вышележащих отделах преобладают дегенеративные изменения. Чаще наблюдается повышение коленных рефлексов. По статистике Крепелина оно имеет место в 42 % всех случаев. Реже (в 28 % по Крепелину) констатируется понижение и исчезание как коленных, так и ахилловых рефлексов.

Повышение рефлексов может сопровождаться клонусами, из которых чаще других наблюдается клонус коленных чашек и стоп. Иногда, приблизительно в 5—6 %, отмечаются симптомы Бабинского, Оппенгейма и другие патологические рефлексы. Они, как и клонусы, обычно наблюдаются в качестве временного явления после инсультов.

Принимая во внимание механизмы рефлекторных явлений и неравномерность распределения анатомического процесса при прогрессивном параличе по различным отделам та обычную несимметричность его в смысле интенсивности, нельзя удивляться тому, что как повышение, так и понижение рефлексов на обеих сторонах очень часто бывают неодинаково выражены. Патологические рефлексы нередко бывают выражены только на одной стороне.

Очень часто наблюдаются расстройства со стороны тазовых органов. Наблюдающееся иногда в начале болезни половое возбуждение в дальнейших стадиях уступает место ослаблению и полному угасанию полового влечения и potentiae virilis. Иногда при более или менее значительном ослаблении половой способности может сохраниться своеобразная похотливость, которая при слабоумии и отсутствии задержек может привести к попыткам на изнасилование и совершению различных безнравственных действий. У женщин-паралитичек аналогичные расстройства менее выражены, но интересно отметить, что способность зачатия сохраняется при вполне выраженных явлениях болезни и не особенно редки случаи, когда в больницу поступает паралитичка в последних стадиях беременности и при ясно выраженном слабоумии.

Со стороны мочевого пузыря часты явления задержки, ведущие к очень большому переполнению пузыря, которое благодаря ослаблению чувствительности больных и слабости мускулатуры может доходить до колоссальных размеров с возможностью разрывов стенок. Естественно при таких условиях, что у паралитиков часты катары пузыря, ведущие нередко к повышениям температуры. Чрезвычайно часты различные трофические расстройства.

О некоторых из них, в частности об отематоме, уже упоминалось при описании явлений, развивающихся в последних периодах болезни. В это время они естественно выражены более значительно, но некоторые из них могут наблюдаться очень рано. Явления преждевременного одряхления, очень постоянные во второй половине болезни, могут касаться только отдельных каких-нибудь сторон и в этом случае наблюдаются задолго до периода полного маразма. Например у паралитиков наблюдается нередко преждевременное поседение волос на всей голове или отдельными прядками.

Явление того же порядка— сухость и ломкость ногтей. Заслуживает внимания особое выцветание радужной оболочки, утрачивающей яркость окраски, делающейся какой-то тусклой, белесоватой. Это еще больше усиливает впечатление мертвенности и бессмысленности, которое производят лица паралитиков.

К числу трофических расстройств, наблюдающихся в особенно яркой форме в случаях, осложненных типической картиной сухотки, относятся артропатии главным образом плечевого и коленного суставов; они ведут к большим обезображиваниям конечностей.

Нужно иметь в виду также возможность развития не только пролежней, о которых была речь выше, но и таких изъязвлений, в происхождении которых лишь самую малую роль могут играть травматические моменты. Может быть констатирована в типической форме mal perforant du pied—прободающая язва голени. Поражение специфическим процессом той или другой железы внутренней секреции может привести к различным своеобразным картинам изменений, например к расстройствам типа адипозо-генитальной дистрофии, микседематозным явлениям.

В конечных стадиях болезни может наблюдаться серовато-бурое окрашивание кожи всего тела, напоминающее аддисонову болезнь и стоящее в связи с поражением надпочечников.

К числу неврологических расстройств нужно отнести и изменения со стороны спинномозговой жидкости. Как уже сообщалось в общей части, наиболее характерным для паралича является увеличение количества глобулинов, плеоцитоз, положительная реакция Вассермана и характерная кривая при исследовании реакции Ланге. Увеличение количества клеточных элементов иногда характеризуется цифрами, лишь немногим отличающимися от средней нормы (2—3 элемента в 1 мм3), но часто достигают многих десятков и сотен. Этот признак нужно считать имеющим очень большое диагностическое значение.

Нужно отметить, что плеоцитоз часто может быть констатирован очень рано. Как показали исследования Фишера, уже во вторичном периоде сифилиса в некоторых случаях констатируется увеличение количества элементов в спинномозговой жидкости, причем никаких субъективных явлений, равно как и никаких изменений со стороны нервной системы при объективном исследовании не обнаруживается. В дальнейшем под влиянием лечения или без него большей частью этот плеоцитоз уменьшается, но все же держится очень упорно. Прослеживание судьбы таких больных с плеоцитозом показывает, что из их числа вербуются главным образом больные с нервными проявлениями сифилиса, в том числе и с прогрессивным параличом.

Таким образом на плеоцитоз в этих случаях нужно смотреть, как на самый ранний признак нейросифилиса, дающий возможность установить самую начальную, так сказать асимптоматическую, фазу болезни,—факт, имеющий большое значение и для лечения.

В типических случаях кроме плеоцитоза бывают резко выражены реакция Нонне-Аппельта, реакция Кана, Панди, Вейхбродта и Ланге. Что касается р. В., то для паралича характерно, что она бывает более положительна в жидкости, чем в крови. По данным Нонне отрицательная р. В. в крови при прогрессивном параличе бывает в 5 % случаев, по Эскухену—в 5,5 %, по Эйко—в 8 %. Между тем В спинномозговой жидкости по Плауту отрицательная р. В. наблюдается только в 3 %, слабо положительная—в 4 %, но это только при исследовании с 0,2 спинномозговой жидкости, при 1,0 спинномозговой жидкости процент положительной р. В. приближается к 100.

Заслуживает внимания, что благодаря пониженной функции гематоэнцефалического барьера в жидкости могут быть открыты введенные в кровь вещества, которых в норме, по крайней мере в таком количестве, не бывает. Скорость оседания эритроцитов (РОЭ) при параличе обычно увеличена.

Разновидности паралича

Только что изложенные данные, собранные на основании изучения большого количества случаев, относятся к параличу помешанных в целом. В действительности каждый отдельный случай будет более или менее значительно отличаться от общей схемы главным образом в двух направлениях. Во-первых, в клинической картине не будет всей полноты представленной симптоматики, во-вторых, течение очень часто будет давать отступления и в смысле продолжительности и относительно порядка развития симптомов. Таким образом возникает очень большое разнообразие клинической картины, которая варьирует от случая к случаю. Но при всем разнообразии и пестроте симптоматики в отдельных случаях их все же можно свести к нескольким большим группам, каждая из которых помимо основных симптомов, обязательных для паралича, характеризуется еще значительным количеством добавочных признаков, типических именно для определенной группы.

Так как на симптоматику оказывают значительное влияние и экзогенные факторы, которые до известной степени случайны и меняются в зависимости от страны, социального положения, возраста, пола, профессии и переживаемого времени, то естественно, что деление паралича на такие отдельные группы или формы делается до известной степени условно и часто с известными натяжками. П

Сравнивая свои наблюдения с данными Юниуса и Арндта, опубликованными 20 лет назад, Бострем не может подтвердить верности указаний, делаемых некоторыми авторами, об увеличении чисто дементных форм. У Юниуса и Арндта их было даже больше, но это объясняется особенностями их материала, именно больничного с большим количеством хроников. Большая дробность деления у Бострема и появление таких форм, как делирии и шизофренные картины, нужно объяснить тем, что за последние 20 лет психиатры получили в свое распоряжение ряд новых методов, дающих возможность ставить диагноз прогрессивного паралича значительно раньше, чем это было возможно прежде.

В действительности разнообразие форм паралича еще значительнее и не исчерпывается тем, что имеется в приведенных таблицах.

В не очень частых случаях течение паралича характеризуется необычайной интенсивностью и быстротой развития болезни. При очень большом возбуждении, иногда прерываемом инсультами, чрезвычайно быстро нарастает слабоумие и физическое истощение. В результате смертельный исход наступает уже по истечении года или даже 10—11 месяцев.

Такие случаи принято обозначать как галопирующий прогрессивный паралич.

Как противоположность этой форме можно выделить другие, которые характеризуются своей большой продолжительностью. Отступления от обычного течения в сторону удлинения обычного срока наблюдаются значительно чаще, и не редкость встретить, случаи, в которых смерть наступает только через 5—6 и даже 10 лет от начала болезни. Давно замечено, что так называемая табетическая форма паралича (случаи с отсутствием коленных рефлексов) обычно затягивается. Терапия также может видоизменить течение болезни и удлинить ее продолжительность. Это прежде всего относится к сальварсанному лечению, которое теперь очень часто проводится при параличе; а затем применяемая теперь малярия нередко дает ремиссии, также увеличивающие продолжительность болезни.

Но бывают случаи иного рода, где без всякого отношения к сухотке спинного мозга, артериосклерозу или лечению болезнь длится 15 или даже 20 лет. Болезнь с самого начала развивается очень медленно, постепенно, хотя клиника слагается из симптомов, вполне характерных для паралича, имея в виду как психические изменения, так и физические признаки. Анатомическое исследование в этих случаях заставляет отнести их именно к параличу.

Ввиду медленности течения, причем клиническая картина не только месяцами, но и годами остается in status quo, такие случаи называют стационарным прогрессивным параличом.

Чаще всего приходится иметь дело с так называемой дементной формой паралича. Она характеризуется отсутствием элементов возбуждения, общей вялостью всех проявлений, эмоциональным безразличием и тупостью. Бредовых идей не наблюдается или они встречаются только в самой отрывочной форме и в виде скоропреходящих явлений.

Нередки инсульты. Продолжительность болезни соответствует средней норме (2—3 года).

Очень характерна маниакальная форма или так называемый классический паралич. Самое существенное здесь— наличие стойкого повышенного фона настроения, более или менее значительного двигательного возбуждения и в особенности ярко выраженного бреда величия. В этих случаях особенно бывает выражено чувство блаженства, эйфории (рис. на стр. 143), соответственно чему и бред достигает высших степеней пышности, хотя и сохраняет все черты, специфические для паралича, именно абсурдность, нестойкость и доступность внушению. Эта форма за последние десятилетия встречается значительно реже.

Она чаще у мужчин, чем у женщин, для которых характерной нужно считать дементную форму. В этих случаях течение более благоприятно в том отношении, что может наступить более или менее глубокая ремиссия.

Близок к этой форме так называемый ажитированный паралич, который характеризуется очень большой раздражительностью и более или менее выраженным возбуждением. Вначале, как и при экспансивной форме, нередко бывают инсульты. В настроении преобладает раздражение, недовольство.

Очень выражена бывает наклонность к разрушению. Могут быть также нестойкие бредовые идеи величия.

Как об особом подвиде можно говорить о депрессивной форме паралича, к которой некоторые авторы относят не менее 12—15 % всех случаев. На первый план выдвигаются явления вялости, иногда доходящей до полного ступора с бредовыми идеями самообвинения, преследования и ипохондрическими мыслями. Больной считает себя преступником, достойным смертной казни, погубившим всех своих родных.

Нередко наблюдается микроманический бред; больному кажется, что он сам и все его органы необычайно малы; иногда он при этом высказывает убеждение, что его тело гниет, что он уже умер и совершенно не существует. Очень нередки бредовые идеи преследования, отравления, ревности. В некоторых случаях бредовые идеи настолько выдвигаются на первый план, что получается впечатление как бы особой параноидной формы. При этой форме сравнительно нередки галлюцинации, преимущественно слуха.

Настроение не столько тоскливое, сколько безразличное.

Иногда у одного и того же больного картина паралича, начавшись как депрессивная форма, переходит в ажитированную или, что бывает реже, наоборот. Иногда состояние угнетения отделяется от возбуждения сравнительно светлым промежутком; в некоторых случаях может быть несколько депрессивных или экспансивных приступов. Эта форма под названием циркулярный паралич была впервые выделена французским психиатром Бриер де Буасмон. О ней писали С. С. Корсаков, Ф. Е. Рыбаков, А. Н. Бернштейн.

Они рассматривали эту форму как сочетание двух болезней: циркулярного психоза и прогрессивного паралича. По их мнению, если больные циркулярным психозом заражаются сифилисом, то последний не дает у них банального прогрессивного паралича, причем циркулярный психоз как бы продолжает свое прежнее течение, но с каждым новым приступом все больше выступают на сцену физические признаки паралича, и начинается слабоумие, которое лишь очень медленно дает явления нарастания.

Эти данные старых авторов не стоят в противоречии и с более новыми взглядами, например Керера и Кречмера, по которым циклоидная конституция делает ее носителя иммунным по отношению к прогрессивному параличу, по крайней мере в обычной форме.

Сущность того, что называют циркулярным прогрессивным параличом или экспансивной или депрессивной формой его, можно ясно представить себе, учитывая основные моменты в построении психоза, в особенности взаимоотношения эндогенных и экзогенных моментов. Прогрессивный паралич, являющийся и сам по себе экзогенным заболеванием, поражает личность, которая в каждом отдельном случае имеет свои препсихотические особенности и свою генную структуру. Последняя находит себе определенное отражение в структуре психоза, который в своем существе связан со специфическим мозговым процессом, но в своей форме определяется целым рядом факторов, куда входит и врожденное предрасположение. Не случайно, что по данным Кальба в семьях с маниакально-депрессивным отягощением паралич обычно бывает в экспансивной или депрессивной форме, а в шизофренических—в депрессивной.

Бострем говорит о возможности выявления органическими изменениями самого начального периода паралича приступа циркулярного психоза или шизофрении. Поскольку помимо выявления циркулярного психоза в целом может иметь место выявление маниакальных или депрессивных состояний в отдельности, не входящих обязательно в циркулярный психоз, а представляющих нечто самостоятельное, то вполне понятна возможность и экспансивной и депрессивной и циркулярной форм паралича. С этим гармонирует утверждение Перне, что органический процесс усиливает основное настроение, свойственное данной личности. Заслуживает внимания и общая формула Керера, что паралитический болезненный процесс вызывает кроме осевого синдрома слабоумия еще ряд вторичных черт, появляющихся в результате расторможения или стимулирования то более латентных то более явных особенностей, обусловленных наследственным предрасположением.

К этому мы могли бы добавить, что большое значение кроме того имеет сама личность со своими установками и экзогенные моменты, в частности психогения. Между прочим это относится и к параноидной форме паралича, которую нужно объяснять не только наследственностью, свойственной преимущественно шизофреническим семьям, но и переживаниями прошлого. На ряде случаев мы могли убедиться, что в сконструировании параноидной формы паралича главную роль могут сыграть такие моменты в прошлом, как пребывание в плену, в тюремном заключении, вообще тяжелая жизненная ситуация.

Иногда в течении паралича наблюдается довольно много кататонических явлений, причем может получиться даже картина более или менее выраженного шизофренического симптомокомплекса со слуховыми галлюцинациями, бредом физического воздействия, с негативизмом и другими кататоническими явлениями, однако обычно без выраженного аутизма.

Введение в терапию прогрессивного паралича активных методов и главным образом малярии познакомило психиатров с картинами, которых раньше не наблюдалось и которые несомненно очень обогатили знания клиники этой болезни. Сюда нужно отнести прежде всего те галлюцинаторные бредовые состояния, которые получили название герстмановской формы. На третьем и четвертом приблизительно приступе малярии, привитой паралитику, появляются возбуждение и затемнение сознания с устрашающими галлюцинациями и бредовыми идеями, могущие кончиться и смертью. За исключением этих редких случаев с летальным исходом у половины больных через некоторое время наступают успокоение и прояснение сознания с критическим отношением к переживаемому, в другой же половине развивается шизофреноидная картина с Gedankenlautwerden, идеями гипнотического воздействия, физическим бредом преследования.

Иногда сходство с шизофренией бывает так велико, что, не зная всей истории болезни, невозможно отрешиться от диагноза шизофрении. Оценка таких состояний представляет значительные трудности, а между тем они представляют большой интерес с точки зрения патогенеза как прогрессивного паралича, так и шизофрении, равно как и симптоматических психозов. Петте и Герстман для объяснения таких картин принимали положение, выдвигаемое анатомами, в частности М. О. Гуревичем, о сдвиге паралитического процесса в сторону сифилиса мозга под влиянием малярии.

Действительно у паралитиков, леченных малярией и погибших после от какой-нибудь причины, исчезают изменения более диффузного характера, например инфильтрация, и процесс как будто принимает очаговый характер, как то свойственно мозговому сифилису. Плаут и Кан указывают однако, что такие герстмановские формы не свойственны, и самому сифилису. Сущность изменений по-видимому не всегда одинакова.

Для некоторых случаев, именно тех, которые заканчиваются успокоением и прояснением сознания, может быть справедливо объяснение Бострема, Что это малярийные и вообще инфекционные делирии, принявшие атипическую форму течения благодаря тому, что они развиваются в инвалидном мозгу. Для другой части можно думать о выявлении шизофрении, предрасположение к которой было вызвано инфекцией, причем в дальнейшем шизофрения течет своим путем. Таким образом это не видоизменение картины паралича под влиянием малярии, а спровоцированная последней шизофрения.

Бывают однако случаи, когда паралич принимает картину, похожую на шизофрению, без всякого участия малярии или какой-либо иной инфекции, в особенности это бывает в затяжных случаях. Здесь мы сталкиваемся с неразрешенным еще вопросом о сущности шизофреноподобных синдромов при органических заболеваниях, в том числе при прогрессивном параличе. Как об особых формах можно говорить о детском и юношеском прогрессивном параличе.

В исключительных случаях паралич может развиться в юношеском возрасте (около 18—20 лет) на почве сифилиса, приобретенного в раннем детстве. Но здесь речь идет о случаях с врожденным сифилисом, причем иногда признаки паралича обнаруживаются в возрасте 6—8—12 лет (детский паралич), чаще в возрасте полового созревания или вскоре после него (юношеский паралич). Типичным является то, что до известного времени развитие ребенка идет более или менее нормально, а затем без видимой причины ребенок начинает отставать от других, приостанавливается в школьных успехах или даже глупеет настолько, что обращает на себя внимание всех окружающих.

В некоторых случаях отмечаются паралитические инсульты или судорожные припадки.

При ближайшем изучении однако оказывается обычно, что в этих случаях неприходится говорить о развитии болезни на фоне полного здоровья. Очень часто почва оказывается ослабленной вследствие сифилиса уже в соматическом отношении. Нередко можно отметить недостаточное физическое развитие, более или менее выраженную картину инфантилизма; часто констатируются обычные физические признаки дегенерации, свойственные врожденному сифилису. Также и с психической стороны нередко имеются более или менее ясные черты отсталости; иногда например такие дети начинают поздно ходить и говорить. Что касается клинической картины, то она обычно протекает в дементной форме, причем возможны явления известного беспокойства, но бредовых идей не наблюдается; в редких случаях можно отметить отрывочные идеи величия или преследования, часто только в виде намеков.

Один наш пациент, мальчик 12 лет, говорил, что родные приносят ему гостинцы «большими пудами», чего в действительности не было; у другого были довольно горделивые мысли относительно будущего. Также не бывает сколько-нибудь резкого изменения настроения. Вообще с клинической стороны детский и юношеский паралич выступает главным образом как процесс, ослабляющий умственную деятельность, причем картина слабоумия рисуется почти в неприкрытом виде; она лишена тех многочисленных симптомов раздражения в виде возбуждения с совершением нелепых поступков, различных расстройств настроения, ярких бредовых идей, которые, складываясь в каждом отдельном случае до известной степени в особую картину, дают право говорить, что при параличе у взрослых кроме собственно слабоумия имеется определенный психический процесс.

Акцент на слабоумии в этих случаях ставится еще и потому, что оно складывается не только из регресса, свойственного болезни, но и из элементов задержек развития интеллекта, так как паралич, как и всякий органический процесс мозга, задерживает развитие психики на той стадии, на какой началась болезнь. Сравнительно с остальными формами детский и юношеский паралич обращает на себя внимание своей атипичностью еще в том отношении, что при нем нередки симптомы, относящиеся определенно к сифилису мозга, например атактические расстройства мозжечкового типа, иногда стойкие параличи и парезы.

Чаще, чем при параличе у взрослых, наблюдаются различные эндокринные расстройства, в особенности наклонность к ожирению типа адипозогенитальной дистрофии. К числу отличительных признаков этой формы нужно отнести также медленное нарастание болезненных явлений и сравнительную продолжительность течения. Исход— истощение и смерть, иногда на 5-й или 6-й год от начала болезни.

Распознавание прогрессивного паралича помешанных

Паралич помешанных представляет настолько серьезное заболевание, что крайне важно возможно раннее распознавание его и отличение от сходных по внешним проявлениям заболеваний. Возможность точного распознавания уже в самых начальных стадиях, в особенности в периоде так называемой предпаралитической неврастении, приобретает особенно важное значение за последнее время, когда разрабатываются новые методы лечения, обещающие большой успех именно в случаях, где болезнь захвачена вовремя. В большинстве типических случаев при достаточно выраженных явлениях диагноз паралича не представляет затруднений. Первое заболевание в среднем возрасте с ясными указаниями на ослабление интеллекта, начинающееся при этом на фоне полного здоровья и не находящее себе достаточного объяснения в действии каких-нибудь тяжелых внешних моментов, прежде всего должно заставить подумать о начинающемся прогрессивном параличе. Если при ближайшем рассмотрении налицо окажется картина несомненного ослабления интеллекта с угасанием высших интересов, с ослаблением работоспособности и уменьшением социальной пригодности, а при физическом исследовании окажутся налицо характерные расстройства зрачков и речи, в прошлом же, приблизительно лет за 10 был сифилис, то диагноз паралича очень вероятен.

Из интеллектуальных расстройств нужно считать особенно важным в диагностическом отношении ослабление критического отношения с неспособностью замечать грубые противоречия, наклонность подчиняться очевидности и делать выводы только из того, что непосредственно перед глазами, совершенно не учитывая всей совокупности данных, большую внушаемость, абсурдность бредовых идей, если они имеются; характерна также эмоциональная неустойчивость и в особенности слабодушие, а также нелепость поведения и совершение бессмысленных поступков. Все эти расстройства особенно тогда могут лечь решающим образом на чашку весов, когда внимательный анализ психического статуса и сравнение его с психологией больного в прошлом заставляют придти к бесспорному заключению, что все это—новые явления, совершенно не свойственные больному, каким он был всегда, и указывающие на какое-то глубокое изменение личности с характером деградации, упадка. Имеет значение также отсутствие критического отношения к своему положению и своей болезни, хотя и может быть налицо смутное сознание каких-то болезненных явлений, обычно оцениваемых как симптомы утомления, нервности самого невинного характера, о которых едва ли стоит говорить. Меньшее значение имеет расстройство формальных способностей, например памяти, способности счета и приобретенных сведений, в особенности профессионального характера.

Один больной, по занятию портной, с настолько ясными признаками прогрессивного паралича, что оказался необычайно демонстративным для студентов, на лекции вместо того, чтобы отвечать на вопросы о болезни, занялся критикой костюма профессора, причем нашел, что он очень плохо сшит, сделал несколько верных замечаний и вообще был прав в своей критике, хотя она была совершенно неуместна и в данной ситуации была ярким проявлением слабоумия больного, каким было и все его поведение. Другой больной, врач, и притом психиатр, представлявший типичную картину паралича с уже очень заметным слабоумием, при исследовании его зрачков на обходе убеждал профессора: «Не забывайте, что анизокория не является доказательством прогрессивного паралича». Аналогичным образом больные паралитики, имевшие по особенностям своей профессии дело с цифрами, например кассиры, бухгалтеры, могут поражать своим хорошим счетом, даже находясь в состоянии значительного слабоумия.

При ясных изменениях психики именно описанного характера важным подспорьем в диагностическом отношении являются так называемые физические признаки прогрессивного паралича, но было бы нецелесообразно основывать свою диагностику только на этом. Прежде всего изменения со стороны зрачков и расстройств речи не относятся к числу постоянных признаков, в особенности в начале болезни. Затем нужно иметь в виду, что аналогичные расстройства могут наблюдаться и при других заболеваниях. Нельзя придавать значения неравномерности зрачков, если она не сопровождается другими признаками, так как она может зависеть от самых различных причин и встречается при всех органических заболеваниях, а также во многих случаях вегетативных расстройств, являясь результатом одностороннего раздражения симпатического нерва. Полное отсутствие световой реакции имеет несомненно большое значение.

При этом для паралича помешанных особенно характерным нужно считать именно симптом Аргиль-Робертсона, тогда как отсутствие реакции не только на свет, но и на аккомодацию и конвергенцию чаще наблюдается при церебральном артериосклерозе и вообще органических заболеваниях. Нужно помнить, что ослабление или даже отсутствие световой реакции может быть вызвано различными отравлениями: например это—обычное явление при продолжительном лечении большими дозами брома, а также при морфинизме; в последнем случае наблюдается в более или менее выраженной форме и миоз. Что касается расстройства речи, то, не говоря об афазических явлениях, которые могут наблюдаться при всех органических заболеваниях с очаговыми симптомами, изменения артикуляционного характера, т. е. наиболее типические для паралича, могут встречаться во всех тех случаях, в которых может иметь место поражение бульбарных центров, конкретно говоря, чаще всего при артериосклерозе, сифилисе мозга, опухолях мозга, не типических формах рассеянного склероза. Нужно иметь в виду, что у больных с острыми явлениями алкогольного опьянения расстройство речи по существу носит такой же характер, как при прогрессивном параличе.

Помимо того, что расстройство в данном случае носит преходящий характер, алкогольное опьянение характеризуется настолько определенными признаками, что смешение этих двух заболеваний вряд ли возможно. Нужно иметь в виду одно обстоятельство, интересное не только с точки зрения дифференциального диагноза между параличом и алкоголизмом, но и возможности комбинации того и другого. У несомненных паралитиков, которые пьют, под влиянием алкоголизма все паралитические расстройства и в частности изменение речи резко обостряются, с тем чтобы по миновании острых явлений алкоголизма дать известное улучшение. Еще более нужно иметь в виду возможность развития характерного для паралича расстройства речи под влиянием острого отравления хлоралгидратом, вероналом и другими снотворными, а также индийской коноплей. Здесь речь идет не об обычных приемах снотворных с лечебной целью, а о токсических дозах, дающих тяжелое отравление.

Картина тяжелого оглушения с расстройством речи, иногда и изменением зрачков, настолько напоминает паралич, что можно говорить об особом псевдопаралитическом синдроме. Большое диагностическое значение вообще имеют данные серологического исследования, о которых говорилось выше.

Большие трудности для диагностирования представляют атипические случаи, в частности те, которые наблюдаются в раннем или, наоборот, очень позднем возрасте. Детский паралич приходится дифференцировать от состояний врожденного слабоумия и других органических заболеваний детского возраста. Что касается позднего возраста, то здесь в особенности возможно смешение с мозговым артериосклерозом, а также с болезнью Пика.

Более или менее значительные затруднения в диагностическом отношении могут представить и медленно развивающиеся формы, в особенности стационарный паралич. В последнем случае впрочем затруднения по существу могут быть, имея в виду слабую выраженность всех болезненных явлений и медленность течения, настолько значительны, что вопрос об окончательном диагнозе решается обычно только на анатомическом столе. Труднее распознавание в осложненных случаях, когда паралич развивается не на фоне полного психического здоровья, а у лиц, представлявших известные черты психопатии, общей нервности или у хронических алкоголиков с картиной более или менее значительного изменения, тоже с характером слабоумия.

Однако тщательный анализ всей клинической картины с особенным обращением внимания на развитие явлений помогает избегнуть диагностических ошибок. Надежным критерием всегда остается исследование спинномозговой жидкости; не в самых начальных стадиях может оказаться полезной энцефалография, которая обнаруживает расширение желудочков и более отчетливый рисунок поверхности коры там, где имеется атрофия.

В самых начальных периодах возможно смешение с неврастений. Однако последняя всегда предполагает наличность тяжелых истощающих моментов, благодаря чему быстро дает значительное улучшение в условиях отдыха и укрепляющего лечения. Кроме того там возраст обычно более молодой, а самое главное то, что нет стойких изменений интеллекта; работоспособность, если дать отдых и освободить от излишней нагрузки, также оказывается не пониженной; затем конечно отсутствуют физические признаки паралича и характерные изменения спинномозговой жидкости.

Повод к ошибке в диагнозе могут дать некоторые случаи неврастенических явлений у сифилитиков. Здесь может быть неравномерность зрачков, кое-какие серологические данные, но, как в предыдущем случае, отсутствуют расстройства интеллекта.

Заслуживает внимания вопрос об отграничении от так называемых табетических психозов ввиду того, что психические изменения здесь комбинируются с зрачковыми симптомами и изменениями рефлексов, которые по своей сущности тождественны с тем, что наблюдается при прогрессивном параличе помешанных. Психические изменения, описываемые под этим именем, не всегда одинаковы. Иногда к табетическим психозам относят реактивные изменения характера, развивающиеся в результате длительных страданий с болями и различными соматическими расстройствами, иногда со слепотой.

Может случиться, что табес комбинируется с маниакальным или депрессивным приступом циркулярного психоза. В этих случаях однако характер психических изменений сравнительно с прогрессивным параличом совершенно иной, не наблюдается также и расстройства речи. То, что описывалось в литературе в качестве табетических психозов, чаще всего представляет острые и подострые сифилитические психозы при табесе.

Сюда относится из старых случаев наблюдение Бинсвангера (состояние боязливой спутанности и галлюцинаторного возбуждения с исходом в выздоровление), из новых—случай Якоба, нашедшего при анатомическом исследовании табес и люэтический эндартериит мозговых сосудов. Дифференциальный диагноз между параличом и сифилитическими психозами должен иметь в виду все то, что было изложено в соответствующем отделе в главе о сифилисе мозга.

Если иметь в виду более развитую картину болезни, когда несомненна вообще наличность какого-то органического заболевания, чаще всего возможны смешения с опухолями мозга. Несмотря на все усовершенствования методики исследования все же это заболевание нередко просматривается, равно как диагностируется там, где на секции его не оказывается. Нередко опухоль мозга принимается за прогрессивный паралич. При разнообразии симптоматики в случаях мозговых опухолей естественно возможно сочетание явлений, приближающееся в картине паралич а. В особенности это возможно при локализации опухоли в лобных долях, на основании мозга или вообще в таких отделах, поражение которых долгое время не дает симптомов фокусного характера.

При известной локализации процесса возможно появление у некоторых больных физических признаков и слабоумия, без того чтобы на первый план выдвигалось оглушение и симптомы, зависящие от повышения внутричерепного давления. К тому же р. В. и при опухоли, в особенности при глиоме, может оказаться положительной, а производство пункции при подозрении на опухоль мозга делается всегда с большой осторожностью. Но раз заподозрена вообще возможность опухоли мозга там, где клиническая картина прежде всего дает повод думать о прогрессивном параличе, точное исследование обычно быстро помогает решить дело.

Следует иметь в виду возможность таких случаев, когда паралич осложняется опухолью мозга, например глиомой, или развивается на почве уже имевшейся опухоли (тератома), но такие случаи представляют большую редкость.

Повод к ошибкам в диагнозе могут дать некоторые случаи хронического алкоголизма, в особенности если в анамнезе имелся сифилис. В картину хронического алкоголизма входят стойкие изменения интеллекта и всей личности, отчасти напоминающие то, что наблюдается при прогрессивном параличе. Может быть налицо также неравномерность зрачков с ослаблением световой реакции, с расстройством речи, с дрожанием языка и рук, с повышением коленных рефлексов. Сходство с параличом иногда бывает так велико, что дает повод говорить о возможности синдрома, который может быть назван алкогольным псевдопараличом. Однако развитие болезненных явлений в этих случаях идет очень медленно, и анализ их обнаруживает, что все они целиком могут быть связаны в генетическом отношении с алкоголизмом, кроме того изменения личности не столь глубоки и несколько иного типа.

Помогает выйти из затруднения и серологическое исследование.

Что касается артериосклероза, то опорными пунктами здесь являются гораздо более медленное развитие явлений, очень медленное, постепенное начало, иной тип слабоумия даже в далеко зашедших случаях; имеет значение то, что в противоположность прогрессивному параличу страдают не личность в целом, основы которой сохраняются очень долгое время, а формальные способности, например память.

Патологическая анатомия прогрессивного паралича. Изменения в соматической сфере.

На вскрытиях при этой болезни рано начали обращать внимание на внутренние органы, так что в общем по этому вопросу накопился довольно большой материал. Больше всего данных имеется относительно состояния легких и сердца. По нашим исследованиям более или менее выраженный туберкулез легких отмечается не меньше, как в 20 %. В общем легочный туберкулез, как это было отмечено и Пильчем, при параличе несмотря на тяжесть болезни и связанные с ней ослабление активности и малоподвижность не особенно частое явление. Причина этого несомненно заключается в том, что больные сравнительно быстро погибают от других причин и прежде всего от паралитического истощения. Мы могли бы добавить к этому, что приблизительно в 20 % легочный туберкулез осложняется образованием язв в кишечнике, обычно в нижней части тонких кишок.

Такое осложнение, вообще говоря, не представляет большой редкости и является довольно естественным, но у слабоумных больных, в том числе и у паралитиков, оно по-видимому наблюдается чаще вследствие более частого проглатывания мокроты. Сравнительно нередко при параличе смерть наступает от катаральной, гипостатической или крупозной пневмонии. Не особенно редко у паралитиков можно встретить глотательную пневмонию, зависящую от попадания в дыхательные пути кусков пищи.

Еще большее значение имеют осложнения со стороны сердца и сосудов. Из них чаще всего встречаются атероматоз аорты и расширение дуги аорты, которое может быть констатировано не менее как в половине всех случаев. В виду того, что в генезе эндоаортита играют большую роль чисто сифилитические изменения и доказано прямое присутствие здесь спирохет, на него приходится смотреть не как на случайное осложнение, а как на такое изменение, которое имеет довольно близкое отношение к существу болезни. Сравнительно с частотой и распространенностью склероза аорты и других сосудов гипертрофия сердца не особенно частое явление.

Видимо общее ослабление организма является причиной того, что не наступает гипертрофии, представляющей правило в других случаях; зато довольно часто констатируется склероз венечных сосудов сердца и особенно жировое перерождение сердечной мышцы. Артериосклеротические изменения—очень распространенное явление при параличе во всех органах; они же лежат в основе тех изменений, которые наблюдаются в почках и печени. Очень часты застойные явления с расширением центральных вен—картина вазопаралитических изменений в печени.

Довольно часто отмечается и общее уменьшение печени в связи с общим атрофическим процессом во всех железистых органах. Железам внутренней секреции уделялось, вообще говоря, довольно много внимания, особенно французскими исследователями, но ничего особенно характерного для патологии прогрессивного паралича не получено. Относительно надпочечников у Пильча имеется указание на сравнительно нередкий туберкулез их (в 10 из 200 с лишком случаев).

Атрофический процесс распространяется при параличе на кожу и костную ткань, отсюда наклонность к отематомам и переломам костей.

Изменение костей такого же характера наблюдается и в области черепа. Иногда твердая мозговая оболочка срастается с костями черепа, как и с находящейся под ней мягкой; в особенности это бывает выражено в области большого синуса, где обыкновенно

наблюдается и разрастание пахионовых грануляций. Изредка можно встретить картину геморрагического пахименингита.

Макроскопические данные со стороны центральной нервной системы

Очень постоянны и имеют большое значение утолщение и мутность мягкой мозговой оболочки—хронический лептоменингит. Давно считалось установленным, что прогрессивный паралич можно с большой степенью вероятности диагностировать уже на вскрытиях, не прибегая к микроскопическому исследованию, на основании известной группы признаков— хронического лептоменингита, атрофии извилин, внутренней водянки и зернистого эпендиматита IV желудочка. Лептоменингит больше всего выражен с выпуклой стороны полушарий и всего интенсивнее—в лобных долях и вообще передних отделах мозга; мутность оболочки особенно сильно бывает выражена вдоль сосудов.

Благодаря утолщению и инфильтрации piae, обусловливающих ее мутность, рисунок подлежащей поверхности мозга в значительной мере затушевывается.

Утолщенная pia большей частью представляется белесоватой с желтоватым оттенком. Она часто срастается с веществом коры, отдельные участки которой при снимании оболочки отрываются вследствие этого от остального мозгового вещества; отчасти это явление зависит от слипания коры с оболочкой, частью от трупных изменений, так как оно по наблюдениям Альцгеймера реже бывает, если вскрытие производят вскоре после смерти. К изменениям паутинной оболочки относится образование пластинок остеоидной ткани, более частое вообще в спинном мозгу.

Резко выраженный склероз сосудов основания—не особенно частое явление.

Из макроскопических данных, относящихся к самому мозгу, особенного внимания заслуживает атрофия мозгового вещества и стоящее с ней в связи уменьшение объема и веса. Вопрос в данном случае осложняется тем, что собственно атрофические изменения не сразу выступают так сильно, чтобы очень скоро сказаться на весе, а вследствие венозной гиперемии и отека мозга часто агонального происхождения вес мозга может быть даже и увеличен. По данным П. Кирхберга при параличе имеет место смещение наибольшей плотности веса с 1400 на 1250 г у мужчин и с 1235 до 1 000 г у женщин. По отношению к своим случаям мы могли бы отметить приблизительно то же смещение наибольшей плотности влево, но с небольшими отступлениями от данных Кирхберга, именно без такой значительной разницы вэса у мужчин и женщин: 1200 и 1100. В своих наблюдениях ясные атрофические изменения мы констатировали не менее, чем в 60 %. Нужно иметь в виду, что в части случаев они могут маскироваться гиперемией и лептоменингитом, если выражены не особенно значительно.

В громадном большинстве случаев убыль вэщества более всего заметна в лобных, отчасти центральных извилинах. Сильно страдают также теменные и височные извилины, тогда как затылочные доли меньше всего принимают участие в общем процессе. Атрофия более всего касается серого вещества коры.

Благодаря этому борозды расширены, часто как будто зияют, а извилины истончены, заострены, листовидны.

Это изменение даже в пределах одной и той же извилины часто бывает выражено неравномерно, причем местами на фоне общей атрофии бросаются в глаза ограниченные округлые западения до 1—l,5 см глубины в виде пустот, наполненных серозной жидкостью и покрытых сверху паутинной оболочкой. Первое впечатление они производят как мелкие кисты размягчения, тогда как в действительности здесь нет ничего кроме атрофического процесса, свойственного параличу. Чаще всего такие пустоты встречаются в лобных извилинах, иногда на их орбитальной поверхности.

Атрофию извилин, равно как и расширение желудочков можно констатировать и на энцефалограмме паралитика.

Атрофия серого вещества коры еще более ясно выступает на разрезах; здесь истончение серого вещества может быть доказано непосредственным измерением и сравнением с толщиной нормальной коры в соответствующих извилинах. На разрезах же можно убедиться, что в атрофии принимает участие и белое вещество; прослойки его между серым веществом, покрывающим противоположные стороны одной и той же извилины, часто обращают на себя внимание тем, что ненормально тонки. Помимо коры полушарий аналогичные изменения нередки и в других отделах, например в зрительном бугре, чечевицеобразном ядре; атрофия может охватить собой и мозжечок, но в большинстве случаев он не представляет заметных изменений.

В коре полушарий распределение наибольших изменений не всегда бывает именно таким, как сейчас описано, оно соответствует только обычным, так называемым вульгарным случаям, но помимо них могут быть атипические случаи, где наибольшие изменения приурочиваются не к лобным извилинам, а к каким-нибудь другим отделам, часто к теменным долям.

Такие случаи давно носят название лиссауэровского паралича. Как прямое последствие атрофических процессов нужно рассматривать внутреннюю водянку мозга, развивающуюся по принципу ех vacuo для замещения пространства в черепной полости, остающегося свободным вследствие убыли мозговой ткани. Обычно дело ограничивается расширением боковых желудочков, но иногда такие же изменения наблюдаются и в III желудочке, причем расширяется и монроево отверстие. Эпендима желудочков очень часто бывает неровна, шероховата.

Это особенно часто наблюдается в области IV желудочка. Здесь эпендима кажется покрытой маленькими возвышениями, точно капельками росы; чтобы лучше видеть это изменение, следует рассматривать эпендиму несколько сбоку и поворачивая препарат из стороны в сторону. К макроскопическим особенностям прогрессивного паралича относятся и такие, которые имеют значение аномалий развития. Как и при других психозах, здесь могут быть различные отступления от обычного типа в расположении сосудов основания.

Иногда отмечается неправильность в сформировании мозжечка; это особенно часто наблюдается в случаях паралича на почве врожденного сифилиса.

Затем, чтобы покончить с макроскопическими особенностями, какие могут встретиться у паралитиков, нужно добавить, что при этой очень частой болезни могут встретиться различные изменения, имеющие только косвенное отношение к ее существу. Прежде всего нередко могут встретиться ограниченные кровоизлияния и размягчения в различных отделах коры полушарий; они иногда зависят от артериосклероза, развивающегося на почве того же сифилиса, или имеют ясно сифилитическое происхождение. От той же причины зависят ограниченные очаги воспалительных явлений в оболочках, дающие иногда срастание соседних извилин с последующей атрофией. Ввиду важности таких случаев для выяснения вопроса о взаимоотношении между сифилисом и прогрессивным параличом все они до последнего времени заботливо изучались и описывались.

Такие случаи и теперь не утратили своего значения, но все же с открытием спирохет в мозгу паралитиков центр тяжести вопроса о сущности болезни лежит совершенно в ином, почему такие комбинированные случаи теперь интересны не с той стороны, которая раньше представлялась наиболее важной. Нужно иметь в виду, что при параличе могут встретиться изменения, не имеющие к нему прямого отношения, например опухоли. Здесь конечно не имеются в виду гуммы; поскольку паралич есть в конце концов не что иное, как позднее сифилитическое заболевание мозга, нахождение их здесь естественно. Мелкие микроскопические гуммы при параличе совсем не представляют исключительного явления. Но мы сейчас говорим об опухолях другого характера, например в случае Рюле была веретенообразная саркома лобной доли.

Альцгеймер неоднократно находил глиомы; мы в одном случае обнаружили холестеатому в области мозжечково-мостового узла. Нужно тем более внимательно относиться к возможности таких комбинаций, что клинические симптомы опухоли до известной степени покрываются картиной паралича, почему в большинстве случаев они при вскрытиях паралитиков бывают случайной находкой. То же в большей мере относится к отдельным цистицеркам.

Данные микроскопического исследования

Изменения нервных клеток представляют мало характерного. Могут, особенно в мозжечке, встретиться двухъядерные нервные клетки. Изменения носят как острый, так и хронический характер.

Диффузный хроматолиз обычно сопутствует всем другим изменениям. Наряду с острыми изменениями, поражающими более крупные элементы, постоянно приходится наблюдать картину склероза, соединенного с пигментно-жировым перерождением. Обычный спутник такого склероза— неправильное расположение верхушечных отростков — сильно выражено и здесь.

Внутриклеточные фибриллы подвергаются все большему разрежению и в конце концов совершенно исчезают.

Дело не ограничивается одним перерождением клеточной протоплазмы, но часто доходит до полной гибели клетки, причем обычно раньше исчезают отростки. Вследствие гибели значительного количества клеточных элементов, сморщивания и изменения формы сохранившихся клеток внутренняя архитектоника коры большей частью глубоко нарушается. Из отдельных слоев более всего страдают малые и средние пирамиды.

Большей атрофии лобных извилин соответствует как правило и более интенсивная гибель нервных элементов в этих же отделах.

Перерождение миелиновых нервных волокон всегда было и будет одним из самых крупных фактов в анатомической картине прогрессивного паралича. Более всего изменяются тангенциальные волокна, особенно в молекулярном слое. Тангенциальные волокна более глубоких слоев вообще меньше страдают; то же еще в большей степени относится к радиальным волокнам, но в конце концов нужно сказать, что ни одна система волокон не остается непораженной.

Белое вещество представляет картину более или менее глубокого разрежения. Помимо перерождения волокон, стоящего в связи с самой сущностью болезни, могут быть картины вторичных перерождений и целых систем и отдельных волокон в них.

Схема распределения изменения волокон по различным отделам, установленная Тютчеком, остается в силе и в настоящее время. Максимум изменений наблюдается в лобных долях, отсюда по направлению кзади интенсивность все убывает.

Ввиду сходства макроскопического вида и микроскопического строения (сохранение осевых цилиндров при исчезновении миелиновых оболочек) авторы говорят об анатомическом сходстве с рассеянным склерозом.

Большое значение имеют изменения со стороны сосудов и вообще мезодермы. Утолщению и мутности мягкой мозговой оболочки при микроскопическом исследовании соответствует увеличение волокнистой соединительной ткани и инфильтрации ее различными клеточными элементами; при этом увеличивается и количество ядер, принадлежащих собственно piae, в частности в порядочном количестве попадаются большие округлые клетки со сравнительно маленьким ядром. .

В главной массе инфильтрация состоит из лимфоцитов и плазматических клеток, попадаются также так называемые тучные клетки (Mastzellen). Скопления полинуклеаров можно встретить только при наличности флегмоны, начинающемся пролежне, пиелите или другом аналогичном процессе.

Увеличение волокнистой соединительной ткани наблюдается также вокруг кровеносных сосудов, но более важны изменения самих стенок сосуда и в особенности процессы, происходящие в периваскулярных пространствах и вообще в их окружности. Что касается самих сосудов, то здесь прежде всего можно встретить гиалиноз прекапиляров; но на него нужно смотреть все-таки как на осложнение; менаду тем очень постоянны изменения, имеющие прямое отношение к существу болезни. Здесь прежде всего нужно иметь в виду набухание и разрастание элементов эндотелия мелких сосудов, ведущее к более или менее значительному ограничению просвета.

Иногда встречаются и картины с характером гейбнеровского эндоартериита, но это тоже можно считать осложнением в картине дегенеративных изменений, свойственных прогрессивному параличу; разрастание же эндотелия отмечается постоянно. Своеобразная инфильтрация периваскулярных пространств принадлежит вместе с перерождением тангенциальных волокон к числу самых важных признаков. В состав инфильтрации входят лимфоциты и плазматические клетки.

Помимо периваскулярных пространств плазматические клетки в качестве отдельных экземпляров часта попадаются в ткани довольно далеко от сосудов. Инфильтрация с плазматическими клетками, правда гораздо слабее выраженная, встречается и в других отделах нервной системы, в центральных ганглиях и белом веществе.

Чтобы закончить описание изменений, происходящих в мезодермальной ткани, остается упомянуть об увеличении числа сосудов вследствие разрастания их в некоторых случаях и о палочковидных клетках. Все эти изменения придают особенный отпечаток микроскопической картине коры паралитика.

Изменения мозжечка чаще наблюдаются в случаях врожденного паралича, но они довольно обычное явление и при параличе у взрослых, хотя здесь по интенсивности отступают на задний план сравнительно с изменениями больших полушарий.

Особого внимания заслуживает состояние зрительных нервов и сетчатки. Что здесь изменения могут быть не только собственно при табетической форме, это было известно довольно давно, особенно благодаря французским исследователям.

Варолиев мост, продолговатый мозг и вообще вся стволовая часть также следуют общему правилу, что при l