Синдром Клейне-Левина — это редчайшая патология ЦНС, протекающая с преходящими периодами нарушения сна и бодрствования. В период приступа свойственна гиперсомния — нездоровой дремлет 18 часов в день. Недлинные промежутки меж сном сопровождаются мощным чувством голода, конфигурацией поведения и психики. Диагноз устанавливается соответственно клиническим аспектам с учётом результатов сомнологического, неврологического обследования. Исцеление находится в стадии разработки. С целью укорочения гиперсомнических эпизодов может быть применение психостимуляторов, для купирования психологических отклонений — препаратов лития.
1-ое описание заболевания датировано 1786 годом. Наблюдение нескольких пациентов, страдающих приступами гиперсомнии в купе с неконтролируемым аппетитом, приведено в работе германского психиатра В.Клейне в 1825 году. В 1936 году описание заболевания было дополнено южноамериканским неврологом М.Левином. В честь исследователей парадокса в 1942 году патология была названа синдромом Клейне-Левина. В связи с чертами медицинской картины в научно-популярной литературе употребляется заглавие «синдром спящей кросотки». Распространённость заболевания составляет 1-2 варианта на 1 млн. населения. Почти всегда синдром манифестирует в пубертатном периоде, юноши заболевают почаще женщин.
Приводящие к развитию заболевания этиофакторы не определены. Благодаря обследованию нездоровых с помощью позитронно-эмиссионной томографии установлена ведущая роль нефункциональности ретикулярной формации, таламуса. Принципиальной функцией ретикулярной формации является регулирование циклов «сон-бодрствование». Её тесноватая связь с нейроэндокринной системой (гипоталамусом, гипофизом) разъясняет соответствующий дебют симптоматики в период гормональной перестройки организма.
Триггерными факторами числятся черепно-мозговые травмы, вирусные инфекции, мощный стресс, гипертермия неявного генеза. Известны случаи заболевания членов одной семьи, свидетельствующие о вероятной генетической детерминированности патологии. Большая часть создателей считают, что в базе заболевания лежит наследная расположенность, реализующаяся под действием триггеров на фоне эндокринной перестройки.
Базу медицинской картины составляют приступообразные периоды гиперсомнии (завышенной сонливости), длящиеся от нескольких суток до 5-6 недель. В период спячки длительность сна составляет 18-20 часов, пациент пробуждается только для оправления естественных нужд организма. Разбудить спящего очень трудно, схожее насильное просыпание небезопасно высочайшей злостью проснувшегося. Опосля самостоятельного перехода в бодрствующее состояние пациент не ощущает себя отдохнувшим и выспавшимся, как при настоящем сне. Спустя несколько часов он опять засыпает. В промежутках меж сном хворого истязает мощное чувство голода, контроль пищевого поведения отсутствует.
Булимия приводит к поеданию всего съедобного, что пациент способен отыскать. Употребление еды происходит без вкусовых предпочтений, сочетаемость товаров не учитывается, чувство насыщения продолжительно не наступает. В период подобного бодрствования вероятны психологические конфигурации: злость, гиперсексуальность, чувственная лабильность, психомоторное возбуждение, сужение сознания, галлюцинации, шизофреноподобная симптоматика. Гиперсомния сопровождается симптомами вегетативной нефункциональности: завышенной потливостью, синюшностью дистальных отделов конечностей, носогубного треугольника, возникновением тёмных кругов под очами.
В обычных вариантах синдром Клейне-Левина протекает с полной амнезией гиперсомнического периода. Совсем проснувшиеся пациенты считают, что пробудились опосля обыденного ночного сна. Периоды спячки отмечаются раз в год 2-3 раза. Они вполне выключают хворого из социальной и домашней жизни, лишают способности обучаться, вести профессиональную деятельность. Меж приступами гиперсомнии самочувствие пациента не нарушено, на физическом уровне и на психическом уровне он здоров. Следствием булимии может являться лишний набор массы тела с развитием предожирения.
Исцеление синдрома Клейне-Левина
Специфичная терапия не разработана. Уникальность патологии обуславливает трудности клинических исследовательских работ, вследствие что отсутствуют препараты с достоверно доказанной эффективностью. Симптоматическая терапия имеет 2 главных направления:
- Исцеление сонливости. Ориентировано на уменьшение продолжительности периодов спячки. Осуществляется предназначением психостимуляторов: метилфенидата, эфедрина, D-амфетамина.
- Купирование психологических отклонений. Проводится меж эпизодами патологического сна для уменьшения булимии и иных психопатологических симптомов. В литературе по медицинской неврологии встречается указание на перспективность предназначения препаратов лития. Применение антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов оказалось малоэффективным.
