02.07.2020
Анти-NMDA рецепторный энцефалит вызывается аутоиммунной злостью по отношению к GluN1 (NR1) субъединице NMDA рецепторов. Пациенты с анти-NMDA рецепторным энцефалитом обычно обращаются в психиатрические службы в связи психотическими симптомами, которые приблизительно в 75% случаев манифестируют за 1 месяц до возникновения неврологических симптомов и остальных принципиальных клинических признаков, таковых как: когнитивный недостаток, судороги, вегетативная непостоянность, кататония и двигательные нарушения.
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ) имеет отличия приблизительно у 90% пациентов, что проявляется диффузной неспешной либо неорганизованной активностью, эпилептической активностью либо высокоамплитудными ритмичными пробегами дельта волн (extreme delta brush sign). Магнитно-резонансная томография мозга (МРТ) является ненормальной у 33-55% пациентов и может показать повышение сигнала в режиме Т2 в медиальных височных толиках, коре мозга и мозжечке.
Анализ цереброспинальной воды имеет отличия приблизительно у 80% пациентов, демонстрирующих лимфоцитарный плеоцитоз. Остальные находки включают нормальную либо слегка завышенную концентрацию белка. При выявлении антител к NMDA рецепторам нужно исключить злокачественную опухоль, которая, если и находится, то практически постоянно является тератомой яичников.
В 2016 году были размещены рекомендации по диагностическим критериям анти-NMDA рецепторного энцефалита. Так, для диагнозов возможного либо определенного анти-NMDA рецепторного энцефалита свойственны множественные симптомы, как неврологические, так и психиатрические, также наличие соответствующих признаков по данным МРТ, ЭЭГ и анализов цереброспинальной воды. Диагноз определенного анти-NMDA рецепторного энцефалита, как определено в руководящих принципах, выставляется при наличии по последней мере одной из главных групп нейропсихиатрических симптомов и антител IgG против GluN1 в цереброспинальной воды. Цереброспинальную жидкость, но, быть может трудно получить от психиатрических пациентов. В данном случае, если доступна лишь сыворотка крови, подтверждающие испытания должны включать клеточный анализ, также тканевую иммуногистохимию.
Несколько эпидемиологических исследовательских работ показали, что у пациентов с шизофренией была наиболее высочайшая распространенность аутоиммунных болезней. Наиболее того, около 30% пациентов с шизофренией оказались устойчивыми к исцелению, а анти-NMDA рецепторный энцефалит ассоциирован с нейролептической непереносимостью. Экспериментальные данные выявили, что анти-NMDA рецепторный энцефалит может находиться у пациентов с приобретенным рефрактерным психозом (в 7% случаев, либо у 3-х из 43-х пациентов), хотя ни у 1-го из их, по-видимому, не было диагностировано энцефалита согласно вышеприведённым диагностическим аспектам и не была назначена иммунотерапия. В связи с чем было высказано предположение, что кроме скрининга всех случаев первого психотического эпизода, пациенты с устойчивыми к исцелению психозами должны проходить скрининг на аутоантитела.
В новеньком исследовании Kelleher E. et al. провели скрининг на анти-NMDA рецепторный энцефалит всех случаев первого психотического эпизода. Потом все серопозитивные случаи были клинически изучены на наличие признаков энцефалита (неврологический осмотр, МРТ мозга, ЭЭГ, анализ цереброспинальной воды, скрининг злокачественных новообразований). Создатели исследования ретроспективно применили согласованные аспекты к хоть каким серопозитивным образчикам, которые ранее обусловили, включая иммуногистохимию. Роль в исследовании также приняли пациенты с терапевтически резистентной шизофренией.
112 взрослых (18-65 лет) пациентов с первым психотическим эпизодом, отвечающих аспектам включения, были набраны в течение 3-х лет и опрошены с внедрением структурированного клинического интервью для расстройств DSM-IV (SCID). Антитела к NMDA рецепторам были обнаружены в 3,5% случаев (4/112), но лишь в одном случае (<1%) был диагностирован определенный анти-NMDA рецепторный энцефалит, в связи с чем пациент получал иммунотерапию. Один из 3-х остальных серопозитивных случаев отвечал аспектам возможного энцефалита. Любопытно, что все эти три варианта в итоге были диагностированы с расстройствами настроения с психотическими симптомами. При всем этом ни у 1-го из их не развились неврологические нарушения в течение 3-х лет наблюдения. В исследование также были включены 100 пациентов с терапевтически резистеной шизофренией. Лишь в одном случае (1%) были обнаружены антитела к NMDA рецепторам, но данный пациент не отвечал аспектам энцефалита.
Анти-NMDA рецепторный энцефалит, как он определен консенсусом, изредка встречался в психиатрических когортах в данном исследовании. Последующие исследования нужны для установления патогенности сывороточных антител к NMDA рецепторам в развитии психологических расстройств с психотическими симптомами. Психиатрические службы должны быть ознакомлены о клинических особенностях энцефалита.
Материал подготовлен специально для раздела РОП
Создатель перевода: Касьянов Е.Д.
Источник: Kelleher E, McNamara P, Dunne J, et al. Prevalence of N-Methyl-d-Aspartate Receptor antibody (NMDAR-Ab) encephalitis in patients with first episode psychosis and treatment resistant schizophrenia on clozapine, a population based study [published online ahead of print, 2020 Jun 1]. Schizophr Res. 2020;S0920-9964(19)30530-4. doi:10.1016/j.schres.2019.11.023
Источник
Читайте далее: