СИФИЛИС МОЗГА В СОБСТВЕННОМ СМЫСЛЕ
Сифилис мозга и прогрессивный паралич помешанных, занимающие самое видное место в отделе инфекционных психозов, образуют одну группу—нейросифилиса. Объединяясь общим генезом, именно являясь спирохетозом, они представляют между собой ряд существенных отличий и по анатомической картине и по клиническим явлениям. Большая возможность успеха от терапевтических мероприятий при сифилисе мозга, как более раннем процессе сравнительно с параличом, в особенности заставляет обособлять lues cerebri в собственном смысле и выявлять в клинике его наиболее характерные особенности. Соответственно более очаговому, местному характеру процесса в этом случае сравнительно с более разлитыми, охватывающими весь мозг изменениями при прогрессивном параличе клиника сифилиса мозга представляет большое разнообразие, так как обусловлена специфическим процессом, локализация которого бывает очень различна.
С сифилиса мозга мы и начнем описание клинических явлений.
Расстройства психики на почве сифилиса мозга представляют большое разнообразие. В этом нет ничего удивительного, если обратить внимание на некоторые моменты, характеризующие его патологию. Прежде всего нужно учесть очень большие различия в особенностях анатомического процесса и его локализации, которые наблюдаются в отдельных случаях и которые более значительны, чем при параличе помешанных. Естественно, что клинические явления не одинаковы в зависимости от того, будут ли налицо воспалительные процессы, гуммозная инфильтрация, собственно гуммы или изменения со стороны сосудов, а равно от того, поражены ли больше полушария, подкорковые узлы или другие отделы.
Затем нужно иметь в виду, что сифилис поражает весь организм, в частности вегетативную нервную систему и органы внутренней секреции, а это не может остаться без реакции со стороны нервной системы. Большое значение и здесь конечно имеют особенности препсихотической личности.
Сифилис мозга принадлежит к очень частым заболеваниям, хотя трудно дать какие-либо точные цифры. Если иметь в виду более резкие случаи, то по прежним статистикам принималось, что изменения в мозгу наблюдаются от 2 до 10 % всех сифилитиков, но если к ним причислить и более легкие расстройства, то этот процент будет значительно выше. Сравнительно с прогрессивным параличом помешанных сифилис мозга развивается гораздо раньше и в смысле времени, прошедшего от момента заражения, и в смысле возраста больного. Большей частью явления его обнаруживаются в течение первых лет после инфекции, иногда уже во вторичном периоде. Что касается возраста, то чаще всего психические изменения на почве сифилиса мозга приходится встречать между 25 и 40 годами.
Иногда наблюдаются очень поздние проявления болезни у людей за 60—70 лет и старше, спустя десятки лет после инфекции.
Нередко встречаются нервные явления, напоминающие неврастенический симптомокомплекс, которые нужно рассматривать как реакцию нервной системы на биологические изменения, связанные с сифилисом. Большей частью речь идет о сравнительно молодых людях, иногда вообще с несколько неустойчивой и чересчур чувствительной нервной системой и до заражения. Симптоматика сводится к головным болям, головокружениям, болям в разных местах тела, раздражительности, бессоннице, общему понижению самочувствия, к ослаблению памяти и работоспособности. В генезе этих явлений до известной степени играют роль психогенные моменты.
Факт заражения сифилисом для людей вообще нервных, осведомленных относительно возможных его последствий, естественно является тяжелой травмой. Но дело далеко не в одной только психогении, так как такие же расстройства можно встретить и у людей, не обнаруживавших в прошлом никаких явлений нервности, а иногда и не знающих о своем заражении. Несомненно нужно думать, что в основе болезненных расстройств лежат менингеальные раздражения и другие изменения нервной системы. На это указывают положительные результаты серологического исследования и успешность специфического лечения.
Таким образом описанные нервные явления представляют временную реакцию нервной системы на специфическую инфекцию, почему употребляемое для них обозначение «сифилитическая неврастения» является вполне подходящим. Прогноз в таких случаях по отношению к собственно нервным явлениям нужно считать благоприятным, но необходимо иметь в виду, что ранняя реакция на заражение в смысле плеоцитоза и глобулиновых реакций в спинномозговой жидкости, если она притом держится упорно, является не вполне благоприятным в прогностическом отношении признаком, так как из таких случаев вербуются главным образом паралитики и табетики.
От сифилитической неврастении нужно отличать картину, которую можно было бы назвать сифилитическим реактивным ипохондрическим симптомокомплексом. Здесь сущность явлений сводится тоже к реакции, но не к токсическим процессам, связанным с сифилисом, а к самому факту заражения им. Это тот резонанс, который дает мысль о заражении в психике людей мнительных, склонных к преувеличенным опасениям за свое здоровье. Больных этого рода постоянно мучают мысли, что они по своей вине должны страдать неизлечимой болезнью, должны лишить себя возможности иметь семью, так как они в конце концов погибнут от сухотки спинного мозга или мозгового размягчения. Они необычайно внимательно следят за своим здоровьем и постоянно находят у себя признаки сифилиса.
Специфическое лечение успокаивает на некоторое время, но очень скоро возвращаются те же мысли о тяжелых последствиях, о возможности рецидивов. Центр тяжести здесь таким образом в препсихотической личности, которую при ближайшем ознакомлении приходится отнести к типу конституционально нервных, склонных к депрессии и навязчивым Состояниям, иногда прямо страдающих сифилофобией.
Психореактивные компоненты, как мы видели, имеются и при сифилитической неврастении, но здесь дело ограничивается только ими и никакое систематическое и полное лечение не может освободить больных от их мучений.
При клинической интерпретации нервных явлений, стоящих в связи с мозговым сифилисом в первых стадиях его развития, нужно иметь в виду так называемый ранний сифилитический менингит (Петте, М. С. Маргулис). Симптомы его обнаруживаются в течение первого года после заражения, большей частью даже в ближайшие 2—3 месяца. В отличие от других сифилогенных заболеваний мозга они развиваются остро, иногда даже с повышением температуры. На первом плане стоят симптомы менингеального раздражения, признаки, указывающие на поражение основания, или на явления коркового выпадения.
Больные жалуются на тянущую боль в крестце и спине, парестезии в конечностях. Положительная р. В. в крови бывает меньше, чем в половине случаев, в спинномозговой жидкости она большей частью бывает положительна. С психической стороны отмечаются помрачение сознания, делирии, судорожные припадки.
Ртутное лечение дает хорошие результаты.
Картина раннего сифилитического менингита вводит нас в область собственно сифилитических психозов. Последние, оставаясь совершенно в стороне от собственно паралича помешанных, в новых работах (Фабрициус, Бострем) делятся на две группы: а) психозы экзогенного типа реакции и б) картины слабоумия при сифилисе мозга с исходом его в стационарное состояние в результате лечения.
В первую группу входят состояния помрачения сознания, сумеречного сознания, делириозные картины с возбуждением, иногда с судорожными припадками. Они развиваются остро или подостро, часто в связи с каким-нибудь внешним моментом—инфекцией, алкоголизмом, почечным процессам; часто картины этого рода развиваются в позднем возрасте в ясной связи с артериосклерозом. Наличие этих добавочных моментов не случайно. Бострем думает, что они играют но только провоцирующую роль, но и патогенетическую.
Одного сифилиса как такового было бы недостаточно еще и по другим причинам. Описываемые формы развиваются не непосредственно после заражения, а чаще спустя 4, 6, 8 лет после него, а иногда и значительно позже, когда сифилитическая инфекция естественно ослабляется и сглаживается. К экзогенным реакциям заставляет относить их типовой характер симптоматики—затемнение сознания или делирии. Специфическими для сифилиса в этих случаях являются обычные неврологические симптомы, равно как данные исследования
крови и спинномозговой жидкости. На сифилитическую натуру указывают обычно и благоприятные результаты специфической терапии. К экзогенному типу реакции относится и так называемый сифилитический галлюциноз Плаута и параноидный сифилис Крепелина. По существу обе формы тесно связаны между собой и некоторыми авторами не отличаются друг от друга.
Первой по времени была описана крепелиновская форма. Плаут в своей монографии 1913 г. описал совершенно аналогичные случаи, но акцент поставил не на бредовых идеях, а на галлюцинациях, чему соответствует и предложенное им название. И здесь имеют значение конституциональные факторы, именно в смысле патопластики.
Аналогию с алкогольным галлюцинозом можно видеть и в том, что в некоторых случаях не легко отграничить его от шизофрении. Один из случаев, описанных Плаутом как сифилитический галлюциноз, впоследствии оказался ясной шизофренией. Плаут различал острые и более затяжные случаи галлюциноза. По Бострему параноидный сифилис Крепелина покрывается более общим понятием галлюциноза и отдельно им не описывается.
Фабрициус, примыкая в общем к его взглядам по этому вопросу, различает в галлюцинозах две группы: собственно галлюцинозы и параноидную форму (Крепелин). Поскольку сущность здесь сводится к экзогенному типу реакции, слабоумия при галлюцинозах собственно быть не должно. По этой причине Бострем большинство случаев, описанных Р. Я. Голант, относит не к галлюцинозам, а ко второй группе сифилитических психозов— формам слабоумия.
Картина галлюциноза развивается постепенно. После периода неопределенных предвестников больные делаются недоверчивы, боязливы, обнаруживают бредовые идеи, главным образом преследования. В отличие от делириев типично непомраченное сознание. Галлюцинации чаще всего носят характер голосов с неприятным содержанием: больной слышит угрозы, брань по своему адресу, ему нашептывают самые отвратительные вещи, произносят по его адресу самые неприличные ругательства, издеваются над ним, осуждают все его действия, извращают самым возмутительным образом все его поступки, мысли.
Отношение к галлюцинациям в общем критическое, именно как к болезненным проявлениям, но иногда больной теряет равновесие и начинает думать о возможности существования каких-то злонамеренных лиц или даже целой шайки каких-то преступников., Обилием и содержанием галлюцинаций и тем, что чаще всего речь идет о слуховых галлюцинациях, эта форма очень напоминает алкогольный галлюциноз, но галлюцинации здесь более упорны, причем это относится не только к самому факту обманов чувства, но и к их содержанию. Отграничение возможно также и потому, что в том и другом случае кроме собственно галлюцинаций наблюдаются и другие явления, свойственные основной болезни; в случае сифилитического галлюциноза—симптомы сифилиса мозга вообще, именно головные боли, намеки на очаговые симптомы, разница в зрачках, положительные данные исследования крови и спинномозговой жидкости; в случае алкогольного галлюциноза—изменения психики, характерные для алкоголизма, указания на аналогичные заболевания в прошлом и пр. Иногда картины этого рода можно встретить при прогрессивном параличе.
Галлюцинации при последнем вообще не представляют исключительного явления, но можно думать, что они должны быть поставлены в связь не с параличом как таковым, а с осложняющими свойственный ему процесс сифилитическими изменениями. Право на это дают особенно те случаи, где можно говорить именно о галлюцинозе. Сообщим вкратце историю болезни больного, страдавшего сифилисом мозга с картиной типического галлюциноза.
Больной 48 лет, еврей, бывший торговец, поступил в психиатрическую клинику 2 ММИ 26. XI 1926 г. с жалобами на бессонницу, тоскливость, раздражительность, непрерывные «голоса» в ушах.
В наследственности: отец умер 80 лет. Двоюродный брат по матери покончил с собой в молодости. До этого высказывал идеи самообвинения, греховности.
Анамнез. Рос здоровым и крепким ребенком. Enuresis nocturna изредка до 32 лет. Кончил 6-классное училище. С 18 лет торговал.
В возрасте 25 лет какое-то поражение кожи вблизи коленного сустава; врач-венеролог назначил ртутные втирания.
31 года женился. Беременность жены, наступившая в первый же год замужества, закончилась выкидышем. 27 лет, упав с чердака, почувствовал резкую боль в ухе.
С этого времени слух стал постепенно слабеть, и с 40—41 года окончательно оглох на левое ухо.
Заболел внезапно в ноябре 1925 г. После какого-то неприятного происшествия сразу пришел в возбуждение, кричал, ругался, потерял способность владеть собой. Чувствовал тревогу, тоску, не мог сидеть на месте. Перед глазами проносились картины из прошлого; по вечерам видел какого-то человека, уносящегося в облака. Не спал по ночам, был шум в ушах.
Стал глохнуть на правое ухо. Поехал в Москву, где была проделана реакция Вассермана в крови, давшая отрицательный результат. Е январе—феврале 1926 г. лежал в санатории в Киеве. Реакция Вассермана в крови и спинномозговой жидкости резко положительная, 4 вливания сальварсана. После вливания резкое ухудшение: шум в голове и ушах усиливается, появляются какие-то звуки в ушах, перешедшие постепенно в «голоса».
Выписывается. Вскоре делает опять исследование крови, давшее снова положительный результат. В июне 1926 г. прививка больному малярии; переносит 7 приступов, после чего было проделано 5 вливаний неосальпарсана и 25 внутримышечных инъекций, по-видимому ртутных.
Сразу резкое ухудшение: «голоса» превратились в нестерпимо яркие, непрерывные слуховые галлюцинации, появились тоскливость и раздражительность. Стал плохо спать.
Физическое состояние. Хорошо упитанный пикник. Сердце расширено. Тоны глухие. Пульс 90—95 ударов в минуту, Артерии жестковаты.
Кровяное давление 95—130. Хронический слипчивый процесс в обоих ушах. Слух снижен, но не утерян. Неврологически: субъективные жалобы на тяжесть в голове, головокружения, парестезические ощущения.
Зрачки миотичны, реакция на свет отсутствует, на конвергенцию и аккомодацию — вялая. Асимметрия на лице, парез лицевого нерва. Рот перекошен влево, язык отклоняется вправо. Рефлексы: коленные — живые Небольшой тремор пальцев, век.
Симптом Ромберга. Скороговорки выговаривает плохо. Реакция Вассермана резко-положительная.
Исследование спинномозговой жидкости: плеоцитоз, р. В. резко положительна. Больной совершенно сознателен, ориентирован. Критически относится к себе и к своей болезни. Больше всего беспокоят больного галлюцинации (слуховые). В голове непрерывный шум, в ушах несмолкаемый разговор.
Голоса то детски тонкие, то пронзительные, густые. Говорят то в отдельности, то все вместе. Свистят, поют, читают вывески, произносят невообразимо циничные ругательства. Иногда произносятся вслух мысли больного. Других обманов чувств нет.
Бредовым образом свои галлюцинации больной не истолковывает.
Критика все же немного пострадала, память также. Однако больной быстро ориентируется в ситуации, проявляет находчивость, житейскую ловкость.
Болезнь угнетает больного. Он тосклив, подавлен, раздражителен, но сдерживается, дисциплинирован. Живая мимика, подвижен.
Течение болезни. Значительных изменений в состоянии больного за время пребывания ь клинике не произошло. Дважды была привита малярия, но безрезультатно.
Лечение. Вливание неосальварсана, инъекции 10 % нуклеинокислого натрия. Ванны.
Здесь имеются все основания связывать генез галлюцинаторных расстройств с сифилисом мозга.
Картина сифилитического параноида, как она была описана Крепелином, характеризуется тем, что при наличии галлюцинаций на первый план выдвигаются бредовые идеи, чаще всего с характером преследования. Изменяется самочувствие больных; появляется подозрительность—пациенту начинает казаться, что против него что-то имеют, его обвиняют в различных предосудительных поступках, воровстве, безнравственном поведении. Иногда развивается замкнутость; негативистические установки по отношению к окружающему. Картина иногда напоминает параноидную форму шизофрении.
Генез болезненных явлений в этих случаях, нужно думать, аналогичен тому, что имеет место при некоторых других инфекциях, отчасти также интоксикациях. В особенности много сходства можно видеть с теми случаями эпидемического энцефалита, при которых иногда наблюдаются картины паранойяльного бреда. В этих случаях значительную роль играет появление большого количества новых ощущений, изменяющих самочувствие и влияющих на восприятия впечатлений окружающего, почему можно говорить об особом генезе бреда и называть последний катестезическим.
Роль соматических ощущений можно видеть с большой ясностью при энцефалите, при котором постоянным нужно считать поражение центров вегетативной нервной системы. На сравнительную частоту таких случаев обратили внимание на Всероссийском съезде в 1927 г. Р. Я. Голант и М. О. Гуревич. Сифилитический характер заболеваний этого рода нередко просматривается, и ставится ошибочный диагноз шизофрении.
В зависимости от локализации процесса клиническая картина может принять форму шизофреноидного симптомокомплекса с кататоническими явлениями.
В одном случае мы наблюдали острое развитие параноидного симптомокомплекса вместе с рядом болезненных ощущений (головные боли, боли в позвоночнике) у молодого человека, перенесшего несколько лет назад сифилис: бред связывался главным образом с лечащими врачами; явления фокусного поражения почти отсутствовали, но исследование спинномозговой жидкости заставляло думать о сифилитическом процессе. Специфическое лечение дало полное выздоровление и в течение нескольких лет до настоящего времени (1934 г.) сохранение в полной мере работоспособности и хорошего самочувствия.
Течение галлюцинаторно-параноидных форм в общем длительное, с возможностью ремиссий; все же прогноз в таких случаях вследствие диффузности процесса, не ограничивающегося притом сосудами и оболочками, а поражающего главным образом нервную паренхиму, не особенно благоприятен, и специфическое лечение не всегда приносит значительную пользу.
Ко второй группе можно отнести несколько форм.
1. В случаях более тяжелых изменений клиника варьирует в зависимости от особенностей процесса и его локализации. Частоте поражения при сифилисе сосудов соответствует то, что можно более или менее обособить группу случаев, в которой симптоматика главным образом определяется расстройствами кровообращения. При этом в отличие от церебрального артериосклероза гораздо чаще и скорее дело доходит до кровоизлияний и размягчений, почему можно говорить об особом апоплектиформном сифилисе.
Клиническая картина в этих случаях характеризуется главным образом наличием очаговых расстройств в виде параличей глазных мышц, афазических и дизартрических расстройств, параличей конечностей и более или менее значительного ослабления интеллекта. Параличи развиваются в результате инсультов и бывают более стойки, чем при прогрессивном параличе. Из них особенно большое значение имеют параличи черепных нервов. Очень частым симптомом является опущение верхнего века—птоз, косоглазие, неравномерность зрачков и ослабление световой реакции, а также парез лицевого нерва.
Что касается ослабления интеллекта, то оно представляет все особенности так называемого лакунарного слабоумия, т. е. не носит общего характера с поражениями психики в целом, а является суммой из ряда выпадения отдельных функций. В соответствии с этим у больных в более или менее полной мере сохраняется сознание ориентировки в окружающем и даже до известной степени сознание своей болезни. Течение также указывает на то, что в мозгу нет какого-либо одного общего процесса с неуклонной тенденцией к прогрессированию, а как бы ряд отдельных очагов, исходным пунктом которых являются кровоизлияния, следующие одно за другим без определенной правильности.
Каждый новый инсульт дает обыкновенно ряд новых симптомов выпадения и некоторое общее ухудшение, которое до известной степени сглаживается, хотя параличи после некоторого восстановления движений остаются стационарными. В отличие от паралича помешанных новый инсульт не является толчком для дальнейшего прогрессирования. Течение болезни таким образом носит толчкообразный характер, состоя из ряда инсультов, в промежутках между которыми все явления остаются приблизительно in statu quo.
Так как каждое кровоизлияние ведет к более или менее значительному разрушению нервного вещества, то в конечном результате слабоумие может достигнуть очень глубоких степеней. Все течение растягивается не только на годы, но даже на целые десятки лет. На него большое влияние может оказать специфическое лечение, которое, хотя и не всегда, но очень часто приносит существенную пользу. Диагноз в таких случаях опирается на данных анамнеза, множественности симптомов, и притом в таком сочетании, что приходится думать о нескольких очагах, на течении и результатах серологического исследования.
Долгая сохранность основного ядра личности, отсутствие равномерного и сравнительно быстрого прогрессирования, наличность ряда стойких явлений выпадения при отсутствии типичного симптома Аргиль-Робертсона и характерных расстройств речи представляют опорные пункты для отличия от паралича помешанных. Большим подспорьем могут служить данные исследования спинномозговой жидкости, в частности реакция Ланге (Lueszacke—см. общую часть).
2. Своеобразную как в клиническом, так и в анатомическом отношении форму сифилиса мозга представляет сифилис мелких сосудов. При этом процесс захватывает более или менее изолированно мелкие артерийки коры и других отделов. Так как измененными оказываются не отдельные сосуды, а сплошь все артерии этой категории, то процесс принимает диффузный характер с гораздо более тяжелыми последствиями для психики, чем то имеет место при сифилисе мозга в обычном смысле, когда дело ограничивается несколькими более крупными очагами. Эта форма получила свое название от характерного анатомического субстрата, но она является вполне определенной и в клиническом отношении. Типичным для нее нужно считать отсутствие таких грубых очаговых расстройств, как параличи черепных нервов, афазические явления, параличи конечностей; не наблюдается также и инсультов; вместе с тем, соответственно разлитому характеру изменений на первый план выдвигаются картины, характеризующиеся преимущественно психическими, а не неврологическими симптомами.
Во всех случаях наблюдается более или менее ясное ослабление интеллекта, которое иногда может быть выражено, очень резко. Характерны для него не только собственно явления выпадения, но и симптомы раздражения, расстройства настроения, галлюцинации, иногда оглушение и недостаточная ориентировка. Содержание галлюцинаций, чаще всего слуховых, носит неприятный характер, больного бранят, обвиняют в различных преступлениях, угрожают; реже бывают зрительные и какие-либо другие галлюцинации. Нередки также отрывочные, бредовые идеи преследования, ревности.
Довольно частое явление также кататонические симптомы, негативизм, стереотипия, импульсивность, так что может возникнуть сходство с шизофренией. Возраст больных чаще всего около 30— 40 лет. Течение длительное с большими колебаниями и ремиссиями. После ряда лет обычно дело доходит до значительного психического оскудения.
С неврологической стороны отмечается нередко неравномерность зрачков, иногда с ослаблением световой реакции, слабо выраженный парез лицевого нерва и положительные данные при исследовании крови и спинномозговой жидкости, в том смысле, как это свойственно сифилису мозга вообще. Специфическое лечение приносит пользу, но не всегда она бывает значительна.
3. Чаще наблюдаются такие случаи, в которых более полно проявляется наклонность сифилиса мозга к полиморфизму и множественности изменений, благодаря чему получается картина разлитого органического процесса с некоторыми характерными особенностями. Чаще всего встречаются такие формы, которые по своей симптоматике заслуживают название сифилитического псевдопаралича, так как тоже представляют сочетание слабоумия с теми или другими очаговыми симптомами. Кроме количественных изменений, ослабления формальных способностей интеллекта, памяти, соображения, способности ориентировки могут наблюдаться отдельные галлюцинации и бредовые идеи. В отличие от прогрессивного паралича очаговые симптомы здесь бывают более стойки и вместе с тем более грубы; они чаще всего развиваются в результате инсультов. Возможны и эпилептиформные припадки.
Нередко наблюдаются параличи черепных нервов, птоз, косоглазие, паралич лицевого нерва. Течение очень длительное, иногда продолжается более 10 лет. Возможны спонтанные ремиссии, специфическое лечение часто дает хорошие результаты.
В некоторых случаях чрезвычайно резко бывает выражено расстройство памяти, иногда с преимущественным расстройством способности запоминания текущих событий. При этом может возникнуть картина, напоминающая аналогичное расстройство при корсаковском психозе. Иногда говорят в таких случаях о корсаковском или амнестическом симптомокомплексе.
Расстройство памяти в этих случаях представляется конечно не изолированным явлением, а частью сложной клинической картины. Оно вместе с другими симптомами также может поддаться специфическому лечению.
4. В некоторых случаях главным клиническим симптомом сифилиса мозга являются судорожные припадки с особенностями, вполне соответствующими эпилепсии. Фурнье и Бинсван-гер думали о возможности развития эпилепсии на почве сифилитического заражения исключительно вследствие отравления нервной системы токсинами без обязательного участия в генезе анатомических изменений. Сифилису свойственно вызывать изменения со стороны оболочек, ясно сказывающиеся на результатах исследования спинномозговой жидкости в таких случаях или в таких периодах болезни, когда не наблюдается никаких субъективных жалоб, ни неврологических изменений.
Это особенно относится ко вторичной стадии болезни. Поэтому существование чисто токсической формы эпилепсии, вызванной сифилисом, с полным основанием подвергается теперь сомнениям. С другой стороны, нередко наблюдаются случаи сифилиса мозга, в которых главным и почти единственным симптомом являются судорожные припадки. Чаще приходится констатировать, что последние представляют часть сложной клинической картины, свойственной сифилису мозга как органическому заболеванию, но иногда такие очаговые симптомы, как параличи черепных нервов, моно- и гемипарезы, бывают настолько незначительны, что судорожные припадки получают значение чего-то самостоятельного. Еще чаще бывает так, что довольно сложный комплекс клинических явлений, включающих в себе и судорожные припадки, с течением времени или сам собой или под влиянием специфического лечения все больше редуцируется и в конце концов сводится к одним только припадкам.
Внимательное изучение последних иногда открывает все же особенности, указывающие на органическую подкладку, например параличное состояние какой-нибудь ограниченной группы мышц, остающееся на некоторое время после припадка, повышение рефлексов или патологические рефлексы на одной стороне. При этом такие явления в одной и той же форме могут наблюдаться после каждого припадка, что указывает на какие-то стойкие изменения, лежащие в их основе. От эпилепсии как таковой эти случаи отличаются еще более тем, что в них нет ничего кроме судорожных припадков, между тем у настоящих эпилептиков наблюдаются и типические изменения характера.
Точно так же и течение здесь совершенно иное. До заболевания сифилисом не отмечается никаких явлений, могущих указывать на эпилепсию, ни ночных страхов, ни ночного недержания мочи, ни лунатизма. Может случиться однако, что сифилис мозга развивается у больного с предрасположением к эпилепсии, которая, оставаясь до известного момента в скрытом виде, выявляется сифилитическим процессом.
В этом случае кроме судорожных припадков наблюдаются и другие признаки эпилепсии, но это будет в сущности комбинация двух заболеваний.
Ввиду разнообразия симптоматики церебрального сифилиса, дающего иногда различные с виду картины, приближающиеся то к одному, то к другому заболеванию, точное выяснение характера болезни нередко может представить известные затруднения. Но если помнить во всех случаях, что постановка диагноза не может основываться только на отдельных симптомах, как бы ни были они значительны, ни даже на группе их, то можно уберечь себя от неприятных ошибок. Постановке диагноза здесь, как и везде, должна предшествовать кропотливая работа по точному установлению всего, что относится к status и анамнезу. Анализ симптомов в целом и в отдельности, если он сделан с достаточной полнотой, большей частью быстро приводит к решению вопроса.
Всегда важно помнить, что как бы ни было велико сходство того или другого случая с отдельным заболеванием, оно само по себе недостаточно для постановки диагноза, особенно если в клинической картине есть такие явления, которые не соответствуют делаемому на основании этого сходства предположению. Например наличность в картине галлюциноза или параноида, напоминающего шизофрению, органических симптомов естественно должна заставить думать о каком-то органическом заболевании, которое при ближайшем рассмотрении часто оказывается сифилисом мозга. На такие же сомнения должна наводить атипичность случая, несоответствие его с тем, что обычно наблюдается при том заболевание которое имеется в виду. Например позднее появление судорожных припадков без того, чтобы в детстве или молодые годы наблюдались какие-нибудь эпилептические антецеденты, должно наводить на предположение, что дело идет о симптоматических припадках, указывающих на какое-то иное заболевание, а не эпилепсию.
Имеет значение также, что легче некоторые формы сифилиса мозга принять за какой-либо иной психоз, например шизофрению, чем, наоборот, это заболевание или положим галлюциноз иного происхождения принять за мозговой сифилис. Последний нередко просматривается, но если вообще предположение о нем возникло, то в руках врача столько надежных опорных пунктов, что обычно легко выйти из затруднения. В случаях тяжелых заболеваний с ясными изменениями интеллекта в сторону упадка всегда нужно ставить вопрос, нет ли налицо органического процесса, а раз этот основной вопрос решен в положительном смысле, нетрудно решить, не является ли он сифилисом мозга. За последний в клинической картине говорит разнообразие симптомов, наличие очаговых явлений, в особенности указания на параличи черепных нервов, длительное течение с частыми колебаниями в смысле улучшения и ухудшения.
Имеют значение данные анамнеза, в частности указания на сифилис в прошлом. Но нельзя забывать, что отрицательные данные не имеют большого значения не только потому, что у больных могут быть причины скрывать свое заражение, но еще больше вследствие того, что сифилис мог остаться незамеченным или мог быть не оценен во всем своем значении. В этом отношении больше приходится полагаться на результат серологического исследования, хотя и здесь нужно помнить, что отрицательная р. В. в крови не говорит непременно против сифилитического характера заболевания. Большое значение имеет исследование спинномозговой жидкости, очень часто дающее плеоцитоз, глобулиновые реакции и характерную кривую реакции Ланге.
Совершенно отрицательные результаты исследования спинномозговой жидкости не могущие найти объяснения недавним специфическим лечением, говорят против сифилитического заболевания. Наибольшие дифференциально-диагностические затруднения могут представить некоторые формы сифилиса сосудов, случаи гуммы мозга и различные изменения, приближающиеся к параличу помешанных. В первом случае приходится обыкновенно решать вопрос о возможности артериосклероза. Здесь помимо в общем более молодого возраста при сифилисе мозга имеет значение то, что не наблюдается симптомов повышенного кровяного давления, склероза периферических артерий, а специальные исследования крови и жидкости дают хотя не резко выраженные, но положительные результаты.
Гумма мозга, хотя и является опухолью, не дает типической картины повышенного внутричерепного давления; большей частью не бывает и застойного соска, кроме того она обыкновенно не является единственным изменением специфического характера, почему свойственные ей симптомы как бы растворяются в более сложной симптоматике сифилиса мозга в широком смысле. Наибольшие затруднения представляют некоторые случаи диффузного сифилиса, дающие картину тяжелого поражения интеллекта, иногда чрезвычайно близко напоминающую прогрессивный паралич, тем более, что в этих случаях налицо всегда бывают и различные очаговые симптомы, в частности изменения со стороны зрачков и речи. Хотя прогрессивный паралич по существу представляет одну из форм сифилиса мозга, все же имеются все основания отделять оба заболевания. При сифилисе мозга изменения, как бы они ни были глубоки, не дают такой тяжелой картины слабоумия, как при параличе. Вместе с большей длительностью процесса, не обнаруживающего притом неуклонной тенденции к прогрессированию, при сифилисе дело не доходит до глубоких изменений личности, и вместе с тем обычно сохраняется сознательное отношение к окружающему, нередко имеется и сознание своей болезни.
Особенно надежными отличительными пунктами являются данные исследования крови и жидкости. Реакция В. в последней, как и при параличе, бывает положительна, но глобулиновые реакции менее выражены, чем при параличе, так же как и плеоцитоз. Кривая реакции Ланге при сифилисе мозга представляет существенные отличия от прогрессивного паралича.
С другой стороны, нужно иметь в виду, что наличие сифилитического заражения и даже ясные признаки сифилитических изменений мозга не дают права на заключение, что все наблюдаемые расстройства в психической сфере должны быть сведены к сифилису мозга. Например при частоте сифилиса, с одной стороны, шизофрении—с другой, могут быть случаи, которые нужно рассматривать как комбинацию обоих заболеваний. Возможны комбинированные формы прогрессивного паралича и собственно сифилиса, чаще всего с сосудистыми расстройствами. Описано сочетание паралича с гуммами, не так редко можно констатировать сочетание артериосклероза и сифилиса мозга, сифилиса и алкогольных заболеваний.
Могут представить затруднения для диагноза и многочисленные случаи психопатий с сифилитическим заражением, иногда и с симптомами сифилиса мозга.
Сифилис мозга с анатомической стороны
Сифилис мозга с анатомической стороны, как и с клинической, характеризуется своим полиморфизмом. В каждом отдельном случае налицо оказываются различные изменения с неодинаковой локализацией, благодаря чему картина анатомических изменений очень разнообразна. Но все же все изменения можно свести к трем основным типам: сифилитическим новообразованиям—гумме, хроническим гиперпластическим процессам и поражению сосудов.
Гуммы встречаются в качестве единичных или множественных узлов. Большей частью это нерезко отграниченные узлы величиной от конопляного зерна до лесного ореха, но могут быть и образования, охватывающие целую долю мозга или часть ее; с другой стороны, могут быть опухоли, которые легко просмотреть, если не прибегать к микроскопическому исследованию.
Цвет их, если не наступает перерождений, большей частью серовато-розовый, консистенция в свежих случаях резистентная, иногда довольно плотная, при пальпации она больше всего напоминает каучук, откуда и название. Гуммы локализуются главным образом в твердой мозговой оболочке, более или менее одинаково как на основании, так и с выпуклой стороны полушарий. На основании они чаще всего помещаются в соседстве с артериальными стволами. Что касается самого вещества мозга, то здесь они локализуются или в коре, или в более глубоких участках, в последнем случае очень часто в области центральных ганглиев.
В общем гуммы чаще всего связаны с оболочками или стенками сосудов.
Помимо обособленных узлов сифилитическое новообразование очень часто дает диффузную инфильтрацию, проникающую в ткани на значительное протяжение; обычно такая диффузная инфильтрация окружает и самую гумму. С ней же в связи стоят хронические гиперпластические процессы, которые больше всего выражены в оболочках. Изменения твердой мозговой оболочки нередко стоят в связи с изменениями костей черепа.
Возникающие таким образом гуммозные периоститы ведут к утолщению кости и к срастанию с мягкой мозговой оболочкой.
Что касается сосудистой формы мозгового сифилиса, то картина облитерирующего эндартериита была описана еще Гейбнером.
При полной закупорке сосуда наступает размягчение соответствующего участка со всеми особенностями колликвационного некроза. Другим последствием является кровоизлияние вследствие разрыва сосуда. В некоторых не частых случаях сифилитические изменения констатируются почти исключительно в мелких сосудах.
При слабом увеличении обращает на себя внимание обилие сосудов, которые ясно выступают благодаря тому, что кажутся инфильтрированными.
Сифилис мозга в детском возрасте
Заболевания на почве сифилитического поражения мозга по своей частоте и тяжести последствий для развивающейся психики играют большую роль в детской патологии, причем здесь чаще приходится считаться не с инфекцией после рождения, а с проявлениями врожденного сифилиса. Передача последнего может иметь место со стороны как отца, так и матери, но передача через плацентарное кровообращение доказана и бактериологически. Сифилис при такой передаче, действуя как Keimschдdigung, влияет очень глубоко на развитие всего организма, ослабляя и задерживая его и часто делая ребенка мало жизнеспособным. По Энгель-Реймерсу из 100 детей с наследственным сифилисом первый год переживают только 28.
Из общих изменений организма постоянно можно наблюдать картину инфантилизма, слабый рост, мало развитую мускулатуру, редкие волосы, часто гипоплазию половых органов, утолщение костей черепа, микродонтию (маленькие зубы), а также зубы с выемкой на режущем крае, неправильное развитие костей вследствие специфического процесса в эпифизах, иногда седловидный нос. Большое значение имеет наклонность сифилиса поражать различные органы внутренней секреции. В развивающемся организме это может привести к развитию своеобразной картины, варьирующей в зависимости от того, какая железа бывает более всего поражена.
Нередко комплексы явлений соответствуют микседеме и кретинизму, гипофизарному инфантилизму, адипозогенитальной дистрофии и пр. Все эти данные мы приводим, чтобы показать, насколько гибельно отражается врожденный сифилис на всем организме помимо собственно нервной системы. Поражение последней стоит далеко не на первом месте.
По Гейбнеру в порядке убывающей частоты следуют: кости, печень, легкие, селезенка, желудочно-кишечный канал, сердце и сосуды, нервная система. Румпф считает, что изменения последней наблюдаются в 13 % всех случаев врожденного сифилиса. Чаще всего первые признаки болезни обнаруживаются в первое время после рождения, но иногда они могут быть отмечены сравнительно поздно как вообще, так в частности в нервной системе. Со времени Фурнье и Рабля в таких случаях говорят о позднем наследственном сифилисе. Описаны случаи, когда первые проявления болезни отмечены в возрасте около 30 лет.
По Фурнье чаще всего такие признаки обнаруживаются около 12 лет. Что касается собственно анатомических изменений, то здесь возможно все то, что представляется обычным в патологии взрослого: менингитические и энцефалитические процессы, кровоизлияния и размягчения на почве изменения сосудов, изредка—гуммы. По данным Альцгеймера особенно большую роль играет специфический менингоэнцефалит.
И здесь характерно, что чаще всего налицо оказывается не одно изменение, а целая группа их. По так как в данном случае сифилисом поражается еще только формирующийся мозг, то специфический аспект картине наследственного сифилиса придают признаки задержанного или неправильного развития. С другой стороны, преимущественное поражение одного какого-нибудь сосуда или местный менинго-энцефалитический процесс может дать в результате то, что помимо изменений, распространенных по всем отделам, могут наблюдаться какие-нибудь ограниченные очаги. Соответственно этому клиническая картина сифилиса мозга у детей складывается, с одной стороны, из более или менее резкого слабоумия того типа, который свойствен вообще олигофрениям, с другой—из тех или других симптомов местного поражения различных отделов нервной системы, причем здесь симптоматика будет меняться в зависимости от локализации процесса. Очень часто бывают симптомы поражения черепных нервов, зависящие чаще всего от менингитических изменений на основании мозга, иногда от ядерных поражений.
Птоз с одной или обеих сторон, различные виды косоглазия принадлежат к числу очень частых симптомов. То же самое следует сказать относительно неравномерности зрачков и о более или менее значительном ослаблении световой реакции; нередкое явление также расстройство зрения вследствие атрофии зрительных нервов и изменения в сетчатке. Возможно также ослабление слуха. К числу частых симптомов принадлежат недоразвитие речи и парез лицевого нерва. Со стороны туловища и конечностей очень часто приходится считаться с различными параличами в форме моно- и гемипарезов, иногда диплегий, обычно с контрактурами.
Расстройства этого рода у детей, в отличие от взрослых, характеризуются явлениями задержки развития пораженной части тела; парализованная конечность или парализованная половина значительно отстает в росте, причем разница сравнительно со здоровой половиной еще более увеличивается благодаря контрактурам, которые у детей вообще гораздо резче бывают выражены, чем при аналогичных расстройствах у взрослых.
Нередко наблюдаются экстрапирамидальные симптомы, чаще всего в форме атетоза или хореи в парализованных конечностях. Хореические движения иногда наблюдаются и у взрослых гемиплегиков, но у детей их можно видеть значительно чаще. Хореические движения или судорожные явления какого-нибудь другого характера обычно на одной стороне могут наблюдаться и в качестве изолированного расстройства без явлений паралича. Наклонность детского мозга к судорожным реакциям является причиной того, что гемипарез в детском возрасте кроме явлений слабоумия нередко осложняется судорожными припадками, иногда протекающими по джаксоновскому типу, иногда же по своим проявлениям ничем не отличающимися от эпилептических в собственном смысле. Гемипарез, слабоумие и судорожные припадки— очень частое в клинике детского возраста сочетание—могут быть различного происхождения (травмы, в частности полученные в результате тяжелых родов, энцефалиты, осложняющие детские инфекции), но во многих случаях причину нужно искать в сифилисе.
По мнению Кенига за счет этой этиологии нужно отнести не менее 4 % всех детских церебральных параличей. Последствия для психики различных очаговых поражений в детском возрасте потому оказываются особенно значительными, что здесь они часто принимают более распространенный характер. Кровоизлияния и размягчения нередко ведут к образованию полостей, сообщающихся не только с желудочками, но и с поверхностью мозга.
Такие дефекты со времен Гешля известны под именем поренцефалий и представляют нередкую находку при вскрытии олигофренов с симптомами местного поражения. Они в основе имеют различные моменты, но очень часто это бывает сифилис.
При менее выраженном действии тех же моментов может не получиться полости в собственном смысле, а только сморщивание, недоразвитие соответствующей части мозга, иногда всей половины, иногда отдельной доли или группы извилин. При этом получается картина местного склероза мозга, так называемого лобарного склероза.
К особенностям очаговых поражений детского мозга как в смысле поренцефалий, так и лобарного склероза относится то, что они очень часто бывают двусторонни и нередко более или менее симметричны. Как думают, эта наклонность к симметричности особенно свойственна изменениям, вызванным сифилисом. Для оценки последнего как патогенного фактора нужно принять во внимание, что в случае наличности очаговых изменений последствия для развивающейся психики при прочих равных условиях будут более значительны, когда они вызваны сифилисом, так как в этом случае к тормозящему действию очага само по себе присоединяется и свойство его как яда, действующего в том же смысле на нервную систему в целом.
С другой стороны, очаговые изменения рубцо-вого характера на почве сифилиса могут дать повод для развития эпилепсии и в тех случаях, при исследовании которых нельзя бывает открыть никаких изменений со стороны движения, чувствительности или рефлексов. Брац и Лют считают, что от 4 до 7 % всех случаев эпилепсии—сифилитического происхождения.
Менингитические изменения на почве сифилиса, а также утолщение стенок сосудов и закупорка их просвета могут быть причиной расстройства лимфообращения, ведущего к развитию внутренней водянки. Она может образоваться и без всякого отношения к сифилису, но часто в качестве этиологического фактора главную роль играет именно он.
При разнообразии клинической картины мозгового сифилиса у детей распознавание его представляет часто значительные затруднения и нередко гораздо большие, чем у взрослых, именно потому, что примешиваются явления задержанного развития. Диагноз должен основываться прежде всего на констатировании признаков сифилиса, и в частности врожденного, во всем организме,—неправильности сформирования всего туловища, седловидном носе и пр.
В этом отношении имеют значение все вышеперечисленные соматические признаки. При ясных указаниях на сифилис вообще всякий процесс, затрагивающий нервную систему, с очень большой вероятностью может быть отнесен именно к нему. Анализ особенностей самого заболевания может дать еще больше опорных пунктов.
В этом отношении особого внимания заслуживает полиморфизм клинической картины, наличие вышеописанных очаговых симптомов и сравнительная успешность в незапущенных случаях специфического лечения. В диагностическом отношении нельзя умалять также и значения исследования крови и спинномозговой жидкости, хотя здесь в особенности нужно помнить, что отрицательные результаты р. В. сами по себе мало доказательны. Даже у детей заведомых сифилитиков р. В. бывает положительна в меньшей части случаев, по данным Плаута только в 44 %. Заслуживает внимания, что при этом процент серопозитивных случаев с течением времени постепенно уменьшается.
Представляют интерес следующие данные, которые могут служить также для характеристики частоты сифилиса у олигофренов. Цифры, полученные различными авторами, довольно значительно расходятся, но в общем они очень красноречивы. Липпман нашел у взрослых идиотов положительную реакцию в 13,2 %, Кельнер, Клеменц, Брюкнер и Раутенберг, исследуя взрослых идиотов и эпилептиков, получили 7,4 %. Датские исследователи Томсон, Бра, Хлор и Лешли у взрослых нашли положительную р. В. в 1,5 %, а у детей до 10 лет—в 4,3 %. Положительная р. В. в спинномозговой жидкости для диагностики сифилиса нервной системы несомненно более доказательна, но с возрастом и она все чаще бывает отрицательна при заведомом сифилисе.
По Тецнеру процент положительной реакции при этом с 62,5 падает до 30,8.
На лечение детей с нейросифилисом должно быть обращено особенное внимание, так как терапия бывает нередко очень успешна и тем успешнее, чем своевременнее начато лечение. Втирание серой ртутной мази у детей не применимо из-за слишком малой поверхности тела и нежности кожи. Хорошо переносятся впрыскивания сулемы (столько миллиграммов на одну инъекцию, сколько ребенку лет), вливания сальварсана в одну из шейных вен (в сантиграммах по числу лет).
Большую пользу приносит биохиноль и обычные препараты йода.
Автор В.А. Гиляровский, фрагмент книги «Психиатрия».
Читайте далее:
