18.10.2019
Чем увлекательна картина Тодда Филлипса «Джокер», кроме художественной составляющей? Тем, что у новейшего Джокера наблюдается неповторимое расстройство — насильный хохот, неадекватный раздражителю по силе и диапазону. Забавно ли ему, обидно ли, либо же он просто нервничает — Джокер начинает стереотипно и страшно смеяться, будучи не в состоянии подавить приступ. Причём в кинофильме это показано конкретно как нервно-психическое болезнь, от которого персонаж неудачно пробует излечиться.
Данное состояние вправду существует и понятно в мед литературе как расстройство непроизвольного выражения чувств (involuntary emotional expression disorder, дальше РНВЭ). РНВЭ включает два синдрома — патологический хохот и/либо плач (ПСП) и чувственная лабильность (ЭЛ) [1]. Что из этого наблюдается у Джокера — на данный момент выясним.
Описаны диагностические аспекты ПСП. Хотя бы 3 из последующих критериев соответствуют понятию «Бесспорный ПСП»; 2 — «Возможный ПСП»; 1 — «Вероятный ПСП»:
1) Стимулы часто неадекватны триггеру по интенсивности либо валентности, по сопоставлению с обычным хохотом либо плачем (печальный стимул может порождать хохот, и напротив).
2) Хохот и/либо плач нередко никак не соединены с настроением пациента конкретно перед началом приступа.
3) Хохот и/либо плач проявляется стереотипно (любой раз ответом на стимул является или хохот, или плач), независимо от стимула, И соответствует ХОТЯ БЫ ОДНОМУ из последующих критерий: хохот и/либо плач обычно имеет схожую интенсивность, длительность либо частоту, независимо от стимула.
Чувственная лабильность. Хотя бы 3 из последующих критериев соответствуют понятию «Бесспорная ЭЛ»; 2 — «Возможная ЭЛ»; 1 — «Вероятная ЭЛ»:
1) Стимулы могут быть неадекватны триггеру по интенсивности, но соответствуют ему по валентности (печальный стимул порождает плач, и напротив).
2) Хохот и/либо плач соединены с настроением пациента конкретно перед началом приступа (печальное настроение обуславливает приступы плача, весёлое — хохота, но не напротив, если лишь стимул не чрезвычайно интенсивен).
3) Хохот и/либо плач не стереотипны: эмоциональное поведение варьирует от приступа к приступу по интенсивности, длительности либо частоте.
Кадр из кинофильма. Артур Флек (будущий Джокер) пробует подавить приступ хохота.
К слову, не следует путать ПСП и ЭЛ с иным известным термином — псевдобульбарный аффект, который, кроме чувственных расстройств по типу РНВЭ, включает дизартрию, дисфагию и завышенные стволовые рефлексы (мигательный, рвотный и т.п.) [1].
Чем вызывается патологический хохот?
ПСП и совершенно РНВЭ может наблюдаться в структуре последующих болезней [1]:
- Боковой амиотрофический склероз — 49%
- Болезнь Альцгеймера — 18 — 74%
- Множественная системная атрофия мозжечкового типа — 36%
- Болезнь Паркинсона — 4 — 6%
- Цереброваскулярные патологии — 11 — 34%
- Растерянный склероз — 10%
- Черепно-мозговая травма — 5 — 11%
Что из этого было у Джокера? Поглядите кинофильм!!! Далее самое увлекательное.
Патофизиология чувственных расстройств
За контроль чувств отвечает два проводящих пути – случайный и непроизвольный [1]. Оба в конечном счёте сводятся к моторным ядрам мозгового ствола, которые иннервируют мускулы, участвующие в экспрессии чувств: а именно, ядра VII, IX, X, XI, XII черепно-мозговых нервишек, ядро диафрагмального нерва и т.д.
Случайный путь включает проекции от коры (премоторная зона, доборная моторная зона, поясная извилина, первичная моторная зона, первичная соматосенсорная зона), идущие через внутреннюю капсулу к мосту и продолговатому мозгу, где они переключаются на ядра черепно-мозговых нервишек и — это принципиально! — образуют петлю оборотной связи, проходящую поочередно через мозжечок и таламус к базальным ядрам и коре (первичная соматосенсорная зона, надкраевая извилина). Круг замыкается. Также в нём участвуют пред-дополнительная моторная зона (Pre-SMA), задний островок.
Непроизвольный путь включает проекции от коры (вентральная поясная извилина, орбитофронтальная кора, фронтальный островок, нижняя височная извилина, веретеновидная извилина, парагиппокампальная извилина) к подкорковым структурам (амигдала, гипоталамус), которые проецируются на периакведуктальное сероватое вещество среднего мозга и активируют его. Крайнее, в свою очередь, через дорсальную покрышку отдаёт волокна к мостовым ядрам. Оборотная петля пока не описана.
Оба вышеуказанных пути, с одной стороны, дополняют друг дружку, но, с иной, находятся в неизменной конкуренции: случайный путь перекрывает непроизвольный. Крайний работает рефлекторно (обидно — плач, забавно — хохот), если через 1-ый разрешит сознание.
Случайный чувственный путь. Расшифровку сокращений см. ниже 
Непроизвольный чувственный путь. Расшифровку сокращений см. ниже 
Ингибирование непроизвольного пути произвольным. Расшифровку сокращений см. ниже
Что все-таки происходит в случае поражения того либо другого тракта?
Нефункциональность случайного пути может проявляться, в числе остального, произвольным прозопарезом — слабостью мимических мускул при попытке уменьшить их по прямой команде доктора [2]. Но непроизвольный путь всё ещё работает, так что наблюдается увлекательный парадокс: если рассмешить такового пациента, его ухмылка будет симметрична. Эмоции в этом случае подменяют сознание, помогая ему.
Случайный прозопарез. Пациентка с ишемическим инфарктом, вызванным окклюзией бифуркации правой внутренней сонной артерии. А — Пациентку требуют улыбнуться. B — Пациентку рассмешили. C — МРТ с контрастом выявляет вазогенный отёк в правой височной доле.
Повреждение непроизвольного пути вызывает оборотную картину: непроизвольный прозопарез — неспособность выразить эмоциональное состояние при сохранении случайной мимической активности [2]. Только сознание может достучаться до мускул.
Непроизвольный прозопарез. Пациент с ишемическим инфарктом, вызванным окклюзией М1-сегмента левой средней мозговой артерии. A — Пациента требуют улыбнуться. B — Пациента попробовали рассмешить. C — На МРТ виден инфаркт левой стриокапсулярной области.
Есть ли у Джокера какой-нибудь прозопарез? Совершенно некий многофункциональный недостаток? Нет. Это не полностью соответствует ожидаемому неврологическому статусу. Должны могли быть быть остальные очаговые симптомы, но их нет. Давайте опустим это как синематографическую условность. А вот что нужно выделить и уяснить [1]:
- Поражение случайного пути (инфаркт, ЧМТ и т.д.) растормаживает непроизвольный и проявляется синдромом ПСП.
- Конкретная активация непроизвольного пути (первичная либо вторичная эпилепсия) проявляется синдромом ЭЛ, или соответствующими эпилептическими приступами со хохотом либо плачем (геластические и дакристические припадки, соответственно).
Остановимся на этом материале и подумаем. Вариант с поражением случайного тракта подступает практически совершенно, беря во внимание традиционную картину ПСП, если лишь вынести за скобки отсутствие остальных моторных симптомов. Но давайте разглядим также версию с перевозбуждением непроизвольного пути.
Можно ли полагать наличие у Джокера чувственной лабильности? Нет, не подступает под диагностические аспекты.
Может, у него геластическая эпилепсия (ГЭ)? Это могло бы разъяснить отсутствие прозопареза. По классике данная патология возникает у деток до 10 лет и, обычно, связана с гипоталамическими гамартомами [3]. Проявления также включают насильный хохот, но кроме него нередко и остальные симптомы — фокальные либо генерализованные судороги, подавление сознания, автоматизмы и др. Ничего из этого у Джокера нет. Но ГЭ описана у взрослых [4] и к тому же обычно плохо либо совершенно не лечится лекарствами, что в принципе подступает под данный вариант.
Так что все-таки у Джокера? В сухом остатке у нас две идеи. Либо поражение случайного чувственного пути вследствие некого действия (обойдёмся без спойлеров), либо геластическая эпилепсия. Совершенно точно высказаться недозволено, т.к. клиническая картина неординарна. Но, беря во внимание наличие у пациента фармакорезистентной депрессии, которая не свойственна для ГЭ, также незапятанной картины синдрома ПСП, чаша весов слегка склоняется в пользу первого варианта. Давайте на этом и сочтёмся.
«Put on a happy face!»
Исцеление
Для терапии ПСП употребляются антидепрессанты (психостимуляторы, ингибиторы оборотного захвата серотонина, норадренэргические и серотонинэргические антидепрессанты, протирелин), антипаркинсоники (леводопа, амантадин), противосудорожные средства (ламотриджин), антихолинэргические препараты, также новость — декстрометорфан-квинидин (Dextromethorphan quinidine, DM/Q) [1, 5]. DM/Q — единственное на нынешний денек средство от патологической экспрессии чувств, одобренное FDA. Есть некие данные о эффективности транскраниальной магнитной стимуляции, но для её официальной апробации нужны последующие исследования.
Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) – это способ неинвазивной стимуляции нейронов мозга переменным магнитным полем. Обширно употребляется для исцеления таковых патологий, как фармакорезистентная депрессия, нейропатическая боль, постинсультный гемипарез, паркинсонизм и т.д. Применяется и в нейрохирургии, для предоперационного картирования мозга.
Вашему вниманию предлагается неповторимый мастер-класс по ТМС. Приглашённый спец – Кривцова Юлианна Павловна, доктор высшей группы со стажем 23 года, невролог, детский невролог, многофункциональный диагност.
Вывод
Насильный хохот Джокера, быстрее всего — симптом поражения его случайного чувственного пути. Диагноз — бесспорный ПСП. Исцеление — можно испытать DM/Q перорально в дозе 20/10 мг (одна капсула) раз в денек, в течение недельки, потом прирастить дозу до 1 капсулы в 12 часов. При резистентности — антипсихотический массаж по методике Бэтмена.
Сокращения нейроанатомических структур:
ACG — передняя поясная извилина
Amyg — амигдала
CB — мозжечок
CG — поясная извилина
dTG — дорсальная покрышка
Hyp — гипоталамус
ITG — нижняя височная извилина
M1 — первичная моторная кора
NRA — ретродвойное ядро (nucleus retroambiguus)
OBF — орбитофронтальная кора
OTG — медиальная окципито-темпоральная (веретеновидная) извилина
PAG — периакведуктальное сероватое вещество
PHC — парагиппокампальная извилина
PMC — премоторная кора
S1 — первичная соматосенсорная кора
SMA — доборная моторная зона
Создатель текста: О.Титов
Источники:
1) Lauterbach EC, Cummings JL, Kuppuswamy PS. Toward a more precise, clinically-informed pathophysiology of pathological laughing and crying. Neurosci Biobehav Rev. 2013 Sep;37(8):1893-916. DOI: 10.1016/j.neubiorev.2013.03.002
2) Hopf HC, Müller-Forell W, Hopf NJ. Localization of emotional and volitional facial paresis. Neurology. 1992 Oct;42(10):1918-23. DOI: 10.1212/wnl.42.10.1918
3) Téllez-Zenteno JF, Serrano-Almeida C, Moien-Afshari F. Gelastic seizures associated with hypothalamic hamartomas. An update in the clinical presentation, diagnosis and treatment. Neuropsychiatr Dis Treat. 2008 Dec; 4(6): 1021–1031. PMID: 19337448
4) Uribe-San-Martin R, Ciampi E, Lawson-Peralta B, Acevedo-Gallinato K, Torrealba-Marchant G, Campos-Puebla M, Godoy-Fernández J. Gelastic epilepsy: Beyond hypothalamic hamartomas. Epilepsy Behav Case Rep. 2015; 4: 70–73. DOI: 10.1016/j.ebcr.2015.07.001
5) Patatanian E, Casselman J. Dextromethorphan/quinidine for the treatment of pseudobulbar affect. DOI: 10.4140/TCP.n.2014.264
Источник
Читайте далее:
