09.11.2019
Анти-NMDA-рецепторный энцефалит – это болезнь, вызванное образованием аутоантител к глутаматным NMDA-рецепторам. Данное болезнь, обычно, клинически манифестирует психиатрическими симптомами: нарушениями мышления, памяти, речи, чувственной сферы, двигательными расстройствами и судорогами. Нередко может наблюдаться шизофреноформная психотическая симптоматика.
Хотя данное болезнь было открыто относительно не так давно, в 2007-м году, имеются данные, что оно, возможно, является более всераспространенным аутоиммунным энцефалитом (Gable et al.). По неким данным, до 10% пациентов, перенесших 1-ый психотический эпизод и имеющих диагноз «шизофрения», имеют специальные аутоантитела к NMDA-рецепторам (Steiner et al.).
Практически сразу с первыми сообщениями о вариантах анти-NMDA-рецепторного энцефалита были предложены схемы терапии данного заболевания. В качестве первой полосы терапии предложено предназначение кортикостероидов, иммуноглобулины в/в и плазмаферез. В качестве 2-ой полосы предложено предназначение ритуксимаба и циклофосфамида. Есть также варианты длительной иммуннотерапии, включающей в себя применение мофетил микофенолата и азатиоприна в протяжении 1 года и наиболее. Тем не наименее, из-за достаточно недолговременного срока исследования данного состояния, эффективность исцеления и клинический прогноз в длительной перспективе были изучены недостаточно.
Исследователи из Пекина одними из первых провели масштабное лонгитюдное исследование, в процессе которого отслеживалось состояние 220 пациентов китайского происхождения с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом в протяжении 12 месяцев опосля первичного выявления заболевания и начала терапии. Ученые оценивали эффективность терапии с помощью измененной шкалы Рэнкина (российская версия – Мельникова с соавт.).
Создателями было найдено, что анти-NMDА-рецепторный энцефалит в данной выборке встречался мало почаще у дам (65,0%), а средний возраст дебюта заболевания составлял 21 год. У большинства пациентов в медицинской картине присутствовали психотические симптомы (82,7%) и судороги (80,9%), при чем наиболее юные почаще дебютировали с двигательными нарушениями, а наиболее возрастные – с психотическими.
Создателями также была доказана описанная ранее ассоциация анти-NMDA-рецепторного энцефалита с тератомой яичника у дам. В данной выборке онкологические заболевания имелись у 19,5% пациентов (n=43), при чем из этих пациентов лишь 1 человек был мужского пола и мучился раком легких. Другие же 42 дамы имели тератому яичника, удаленную в период наблюдения.
Фактически все пациенты (99,5%) получали терапию первой полосы. Только 7,3% пациентов получали терапию 2-ой полосы, а 53,2% – длительную иммунотерапию. В процессе 12-тимесячного наблюдения у 94,1% (n=207) пациентов отмечалось клиническое улучшение, но у 17,3% (n=38) пациентов появлялись рецидивы. Смертельный финал наступил у 2,3% (n=5) пациентов.
Данное исследование позволило обосновать уже предложенные догадки о половых различиях в заболеваемости анти-NMDA-рецепторным энцефалитом и о связи этого состояния с онкологическими действиями (хотя в китайской популяции процент коморбидных онкологических болезней, по-видимому, ниже, чем в европейской). Не считая того, создатели наглядно показали эффективность иммунотерапии первой полосы (кортикостероиды, иммуноглобулины и плазмаферез) для купирования острой фазы данного заболевания.
Создатель перевода: Кибитов А.А.
Источник: Xu X,Lu Q, Huang Y et al. Anti-NMDAR encephalitis. A single-center, longitudinal study in China. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2019 Oct 16;7(1). pii: e633. doi: 10.1212/NXI.0000000000000633. Print 2020 Jan.
Источник
Читайте далее:
