Болезнь Альцгеймера

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА

Клиническая характеристика этой формы не отличается особой определенностью. Ввиду большой редкости каждый случай ее описывается, причем таких описаний имеется очень немного, и кроме того не все они рисуют картину болезни одинаковыми чертами. Начало психоза чаще всего относится к шестому десятку жизни, хотя в отдельных случаях оно может быть раньше или позже.

Обычно оно имеет место после установления климакса и во всяком случае не имеет к нему непосредственного отношения.

Болезнь характеризуется сравнительно медленным развитием явлений, центральное место среди которых занимает все нарастающее слабоумие. Резко выступает также и расстройство памяти как на текущие, так и на давно прошедшие события. Больные становятся необычайно забывчивы, рассеяны, не могут вести свои дела, не узнают знакомых лиц, не разбираются в окружающей обстановке, становятся вялы и безучастны. В дальнейшем выступает более или менее значительное беспокойство, больные много суетятся, бегают, бормочут, смеются, перебирают и рвут свое белье. Через 2—3 года симптомы слабоумия и другие явления бывают настолько выражены, что обыкновенно становится необходимым помещение в психиатрическую больницу.

В этом периоде ясно выступают симптомы местного поражения мозга, асимболия, парафазия, иногда апрактические расстройства. Характерно в данном случае, что эти симптомы появляются не после каких-либо инсультов, а развиваются постепенно и незаметно. Они не могут быть рассматриваемы поэтому как результат кровоизлияний например на почве артериосклероза, который не представляет обязательного явления при этой болезни, а обязаны своим возникновением приурочению наиболее интенсивных атрофических изменений к определенным ограниченным участкам.

Из симптомов очагового характера особенно важным и типичным нужно считать расстройство речи. Больные теряют способность внятно произносить не только целые фразы, но и отдельные слова. В резко выраженных случаях речь состоит из бессмысленного накопления отдельных слогов, иногда с логоклоническим повторением их, например: «Попоехала, попоехала; табачку мне, дяденька, табачку, дяденька, очи мои, очи мои… бо-бо-бо…».

Очень часто наблюдаются эхолалические наклонности. В конце концов больные как бы совсем онемевают и только в состоянии возбуждения выкрикивают отдельные слова и бессмысленные группы слогов. Писать для больных становится совершенно невозможным.

При дальнейшем развитии болезни поведение больных делается совершенно бессмысленным. Они оглядываются при обращении к ним, но не понимают ни слов, ни выражения лица, не узнают близких родных. Такие больные не в состоянии сами есть, следить за собой, часто бывают неряшливы и неопрятны, часто тащат в рот и сосут все, что попадется под руку. С неврологической стороны нередко наблюдаются слабость и ригидность конечностей, ослабление кожной чувствительности. В некоторых случаях наблюдаются отдельные эпилептиформные припадки.

В таком состоянии больные могут оставаться в течение ряда лет. Смерть наступает через 5—6—8, иногда более лет при явлениях истощения или от случайных осложнений.

Соматические и неврологические данные при старческих психозах

С физической стороны более всего заслуживают внимания симптомы общего увядания, одряхления. Характерные для сениума атрофические изменения особенно резко бывают выражены в подкожной клетчатке и коже, которая становится тонкой, сухой и морщинистой. Обилие морщин особенно велико в области лица и в частности около наружного угла глаз, который представляет центр для целой системы радиарно расположенных морщин (так называемые гусиные лапки). Атрофия распространяется и на внутренние органы, в которых все больше происходит замещение деятельных элементов соединительной тканью. К постоянным явлениям старческой инволюции относятся склероз сосудов, отложение извести в их стенках, равно как и в других органах, в хрящах, соединительной ткани.

Явление того же порядка—помутнение стекловидного тела, являющееся причиной появления в поле зрения различных темных нитей, пятен; сюда относятся также старческая катаракта и так называемая старческая дуга на роговой оболочке—циркулярный валик в периферической части роговой оболочки, образующийся вследствие отложения здесь продуктов обмена. Атрофический процесс в костях ведет к большой ломкости их. Типичной для стариков является наклонность к появлению различных сыпей и кожному зуду.

Ослабление способности сопротивления вредным воздействиям ведет к появлению пролежней.

С неврологической стороны наиболее характерной нужно считать более или менее ясную паретичность мускулатуры, особенно заметно выступающую в лице. Она зависит частью от перерождения нервных центров, частью от атрофии мускулатуры. G этим стоит в связи вялое, как бы застывшее в одном состоянии выражение лица со сглаженными лицевыми складками, с опущенными углами рта, который часто остается открытым. Паретичность мускулатуры туловища и конечностей выражается в том, что все движения неуверенны, медленны, несколько атактичны; такой же характер носит и походка, к особенностям которой нужно отнести маленькие шажки. Паретичность мускулатуры сопровождается и дрожанием, в котором также очень много характерного.

Прежде всего оно мелкое и равномерное. Более всего оно выражено в языке, пальцах рук, иногда в мышцах шеи, так что трясется вся голова. Дрожание лучше всего изучать с помощью тремографа, который дает очень характерную кривую.

Для той же цели можно пользоваться изучением прямых линий, изображаемых больными, в особенности их почерка. Дрожание в данном случае более мелкое и более ритмическое, чем аналогичное расстройство при параличе помешанных, рассеянном склерозе и алкоголизме. Характерно также, что буквы очень мелкие, тесно прижаты одна к другой. В речи можно констатировать недостаточную отчетливость артикуляции, но без тех особенностей, которые свойственны прогрессивному параличу.

Как проявление общей паретичности можно рассматривать ослабление реакции зрачков, обычно не только на свет, но и на аккомодацию и конвергенцию.

Патологическая анатомия и патогенез

Изменения мозга и вообще нервной системы при старческом слабоумии представляют частичное проявление общего процесса увядания, отживания организма, с постепенным перерождением деятельных элементов органов и с заменой их разрастающейся соединительной тканью. Вместе с уменьшением вследствие атрофии при явлениях склероза, охватывающего более или менее равномерно все внутренние органы, такие же изменения наблюдаются и в мозгу. Уменьшение объема его в старости было подмечено еще древними учеными— Аристотелем, Галеном и Орибазом. Как курьез можно отметить, что последний причину старческой атрофии мозга видел в высыхании его, зависящем от недостаточной защиты волосами при облысении. Хотя изменения, наблюдаемые при старческом слабоумии и вообще старческих психозах, генетически находятся в тесном отношении к процессам физиологического отживания, все же на мозг при старческом слабоумии нужно смотреть как на патологически измененный, а не только подвергшийся возрастной инволюции.

На это указывает и частая мутность мягкой и паутинной оболочек, срастание piae с твердой мозговой оболочкой и с корой и образование в паутинной оболочке, особенно спинного мозга, твердых гомогенных пластинок с звездчатыми полостями, сообщающимися между собой канальцами. Что касается собственно веса, то исследования П. Кирхберга показали значительное смещение наибольшей плотности влево, у мужчин с 1 400 на 1 150 и у женщин с 1 235 на 1 050. Уменьшение веса зависит конечно от атрофии мозгового вещества.

Она касается главным образом больших полушарий и поражает преимущественно серое вещество коры. Иногда атрофия выражена преимущественно в лобных отделах, чаще же боле или менее равномерно распространена по всем извилинам; выпуклая сторона полушарий более страдает, чем основание; мало пораженным, обыкновенно оказывается и мозжечок. В типических случаях дело ограничивается истончением и заострением извилин и расширением борозд с сохранением общей конфигурации и обычных пропорций между долями мозга и частями их.

Но иногда атрофия оказывается особенно значительной в одном каком-нибудь отделе, причем известный участок представляется запавшим; иногда атрофируется целая доля. Такие атрофические изменения могут быть различного происхождения, о чем обыкновенно можно судить уже по общему макроскопическому их виду.

Иногда атрофические изменения получаются в результате сморщивания на почве размягчения сосудистого происхождения. Дело в том, что артериосклероз и другие изменения сосудов представляют очень частое осложнение процесса старческой атрофии мозга. После таких размягчений иногда образуются более значительные кисты, и тогда сущность изменений понятна сама собой; иногда же, обычно при поражениях более мелких сосудов, происходит зарубцевание, в котором принимают участие кроме глии соединительная ткань адвентиции сосудов и мягкая мозговая оболочка. В таких случаях помимо более грубых нарушений внешней конфигурации о характере процесса можно судить по утолщению и мутности в этих участках мягкой мозговой оболочки, являющихся признаком воспалительных изменений.

Но иногда резко выраженная атрофия одной какой-либо части полушария не является следствием случайных осложнений, а происходит от того, что атрофический процесс, свойственный старческому слабоумию, может пойти особенно интенсивно в некоторых местах, что и дает такую атипическую картину. Пик обратил особенное внимание на такие случаи. Эти изменения носят название пиковской атрофии и представляют анатомический субстрат болезни с тем же названием. В этих случаях чаще всего преимущественной атрофии подвергаются лобные доли, которые оказываются уменьшенными и заостренными (рис.

64). Иногда больше всего атрофируются височные извилины, в которых наибольшие изменения констатируются в передних половинах. Атрофия обыкновенно не идет дальше центральных извилин, но в далеко зашедших случаях поражаются также теменные извилины. Затылочные доли, мозжечок и центральные узлы представляют сравнительно незначительные изменения.

Характерно, что область наибольшей атрофии не находится ни в каком соответствии с территорией распределения определенных сосудов. Если можно говорить о какой-нибудь закономерности в локализации атрофических участков, то она сводится к тому, что прежде и больше всего поражаются более новые в филогенетическом отношении отделы, какими нужно считать лобные доли. Это вполне гармонирует с общим взглядом на старческую атрофию как на процесс изнашивания, при котором прежде всего должны страдать наиболее высоко дифференцированные элементы. Что здесь нужно думать о врожденной слабости известных систем, ведущей к преждевременному отживанию, видно из тех случаев, в которых кроме обычных изменений коры полушарий наблюдаются перерождения и системного характера.

В двух обследованных нами случаях пиковской атрофии мы констатировали дегенерацию лобно-мостовых путей.

Изменения нервных клеток можно вообще свести к двум типам— чистой атрофии и дегенеративному процессу, заканчивающемуся их гибелью. Для старческого слабоумия помимо увеличения количества липофусцина характерным без всякого сомнения нужно считать склероз нервных клеток—уменьшение их во всех размерах, причем клетка принимает более округлую, часто сжатую с боков форму, вместе с тем контуры клетки и ее отростки становятся более отчетливыми, отростки кроме того часто делаются извитыми, в особенности в начале своего отхождения.

Изменения нервных волокон при старческом слабоумии очень значительны, но по своему характеру ничего специфического для этой болезни не представляют. Они сводятся к перерождению и гибели, причем получающееся разрежение более всего касается лобных долей.

Реакция со стороны глии—постоянное явление, но она далеко не доходит до того, что наблюдается при прогрессивном параличе или эпилепсии. Периферический глиозный слой утолщен, но не в особенно значительной мере. Волокна в глиозном разрастании обыкновенно сравнительно с другими заболеваниями обращают на себя внимание своей тонкостью и короткостью.

К числу наиболее постоянных и характерных признаков старческого слабоумия принадлежат бляшки старческого некроза. Это изменение впервые описал Редлих в 1898 г. под именем ми-лиарного склероза; это—микроскопические очаги, в которых ясно можно различить центральную часть, представляющую гомогенную бурую массу, иногда с радиальной исчерченностъю, и периферическую, состоящую из нитей. В самой начальной стадии, на которой процесс может остановиться, бляшка представлена только центральной бурой массой.

При дальнейшем развитии процесса происходит увеличение периферического кольца из нитей, которые располагаются в самые причудливые фигуры.

Существо болезни при старческом слабоумии, как видно из всех изложенных нами данных, сводится к общему увяданию организма, отживанию элементов в нервной системе, сопровождающемуся деструктивными процессами. Очень важно при этом по нашему мнению иметь в виду следующее. Образующиеся продукты распада и обмена не могут подвергнуться рассасыванию частью потому, что образуются в большом количестве, а главное потому, что для этого необходима известная активность жизненных процессов, которой в данном случае как раз и не хватает. Сущность Abbau— обработка и элиминация продуктов распада—заключается в том, что сложные химические тела переводятся в более простые, нерастворимые—все в более растворимые, и все это направлено к одной цели—удалить продукты обмена, уже не нужные организму и даже вредные, из очагов их образования и вообще из организма. При других заболеваниях, наблюдающихся в общем в более молодом возрасте, обычно мы видим, как различные зернышки, продукты обмена, путем сложных биологических превращении, частью с помощью захватывания стойкими и в особенности подвижными клетками, частью путем химических превращений транспортируются от нервных элементов к сосудам, где вначале оказываются в периваскулярных пространствах, затем в элементах сосудистой стенки, а в заключение несомненно внутри сосудов.

Для выполнения этой сложной работы в старческом организме недостает активности, энергии биологических процессов, благодаря чему продукты распада в главной своей массе остаются на месте своего происхождения, давая такие образования, которые прежде всего характеризуются обилием пошедшего на них пластического материала, хотя бы он был не годен для какой-нибудь иной, более полезной для организма цели. С этим в соответствии стоит тот факт, что образование бляшек, хотя в эксквизитной форме и в большом количестве типично для старческого слабоумия, встречается по наблюдениям Симховича и других авторов иногда при других психозах в позднем возрасте—при прогрессивном параличе, артериосклерозе, раннем слабоумии. В исключительных случаях их можно найти и в мозгах глубоких стариков без особенного психоза.

Таким образом сущность процесса, лежащего в основе старческого слабоумия, в целом ясна: это усиление до степени патологии отживания, увядания организма, вообще максимум того, что встречается так сказать в нормальной, физиологической старости.

Для объяснения клинических явлений анатомические данные, относящиеся к старческому слабоумию, могут быть использованы приблизительно в той же мере, как и по отношению к церебральному артериосклерозу. Распространенной убыли нервных элементов, стоящей в связи с прогрессирующей атрофией мозговой ткани, соответствует все нарастающее падение интеллекта с глубоким слабоумием в исходе. Так как процесс здесь диффузный, охватывающий более или менее глубоко все отделы полушарий, то слабоумие носит более общий, глобарный характер. Поскольку клинические симптомы при старческом слабоумии зависят главным образом от невосстановимых изменений, для него типична тенденция к неуклонному прогрессированию, лишь изредка допускающему приостановки и незначительное улучшение. Последнее возможно вследствие того, что хотя в небольшой части клиническая картина зависит только от нарушений питания, которые в известной мере могут сгладиться.

В случаях атипических с преобладанием анатомических изменений в одной какой-либо зоне на первый план могут выдвинуться очаговые симптомы, характер которых будет зависеть от особенностей анатомической локализации,—чаще всего афазия, асимболия, апрактические расстройства, местные судороги.

Распознавание старческих психозов

Большое значение прежде всего имеет установление совершающихся в организме характерных для старческой инволюции изменений. Последние наступают иногда в очень позднем возрасте, иногда же сравнительно очень рано, уже около 60 лет (senium praecox), почему большое значение нужно придавать не возрасту, а проявлениям общего сениума, но и их одних, как бы ни были они резко выражены, недостаточно, чтобы делать заключение о наличности старческого слабоумия, так как нередко бывают случаи с чрезвычайно яркой картиной соматического пресениума, но без симптомов психического ослабления.

Диагноз главным образом должен основываться на характерных психических особенностях. Собственно старческое слабоумие, если оно выражено более или менее резко, не может представить больших затруднений для диагностики. В этом отношении особенно нужно иметь в виду характерное расстройство памяти и глубокие изменения всей личности. Важно при этом, что последние носят характер явного интеллектуального упадка. Ясные изменения личности свойственны и пресениуму, но там приходится считаться главным образом с эмоциональными и волевыми сдвигами, при общем понижении активности с изменением установок к окружающему, с появлением тоскливости и чувства тревоги как основного фона; об интеллектуальном упадке там можно говорить лишь с очень большими оговорками, и в частности в памяти обнаруживается лишь очень небольшое понижение.

Большое значение имеет также то, что вся симптоматика пресенильных психозов в основных своих элементах может быть приведена в тесную связь с характерными чертами пресенильной психики и в большей или меньшей мере может быть рассматриваема как комплекс реакций на измененную жизненную ситуацию. При пресенильных психозах таким образом главные в структурном отношении элементы психоза являются результатом изменения основных точек зрения, с которых рассматривается окружающее; последнее могло бы, имея в виду состояние интеллекта, быть воспринято и усвоено правильно, если бы были устранены тоскливость и тревога или изменена гнетущая жизненная ситуация. Между тем симптоматика старческого слабоумия, представляя иногда значительное внешнее сходство, имеет своей причиной не угнетение, не торможение интеллектуального функционирования, а обусловленный анатомическими изменениями его паралич. В связи с этим как отдельные поступки больных, так и все поведение в целом, равно как и бредовые переживания, не могут быть даже в самой малой мере рассматриваемы как логически вытекающие из его мировоззрения или жизненной ситуации. Они представляют нечто новое, неожиданное и не имеющее для себя объяснения в особенностях личности больного в прошлом и по своей бессмысленности могут быть поняты только с точки зрения глубоких разрушений, произведенных болезнью в аппарате мышления.

Особенно характерным нужно считать, что, как оказывается при ознакомлении с психическим содержанием больного, жизнь последних лет, иногда очень многих, как бы прошла совершенно мимо него, не оставив никакого следа. Эта неспособность усвоения нового является самым характерным для старческого слабоумия, так как представляет выявление патологических сдвигов в физиологии старческого мозга и есть не что иное, как клиническое выражение точно установленного физиологами факта угасания в старческом возрасте способности воспитания условных рефлексов. Капитальная важность этого факта для уяснения сущности изменений при старческом слабоумии становится особенно ясной, если принять во внимание, что весь прогресс, все развитие и обогащение психики первой половины жизни есть накопление условных рефлексов. В связи с этим стоит типический для больных с старческим слабоумием симптом—амнестическая дезориентировка. Если дело не ограничивается одним слабоумием, как бывает в группе случаев, для которых вполне подходящим было бы обозначение dementia senilis simplex, а имеются и бредовые идеи, то характерно, что они по направлению, в котором идет больная мысль, представляют проявления упадка психического тонуса, так как это все идеи обнищания, разоррния, ограбления, отрицания, и в то же время своей бессмысленностью и нелепостью свидетельствуют о глубоком опустошении интеллекта.

Обращение внимания на указанные расстройства, характерные для старческого слабоумия по своей структуре и глубине, может помочь при дифференциальном диагнозе. Иногда может возникнуть необходимость, в особенности при решении вопроса о наложении опеки или об ответственности за совершенное криминальное действие, выяснить, имеется ли налицо определенный психоз или можно говорить только об известных свойственных возрасту изменениях психики, не выходящих за пределы физиологии. В этих случаях нужно иметь в виду, что последние представляют вместе с некоторыми изменениями характера только незначительное количественное понижение интеллектуальных функций.

Основные установки личности, весь облик остаются прежними, сохраняется и способность ясного сознания положения и возможность овладеть той или другой ситуацией, не став ее жертвой. Поскольку в картину старческого слабоумия в большей или меньшей пропорции входят элементы и артериосклеротического происхождения, нередко приходится решать вопрос о том, не объясняется ли данная картина заболевания целиком церебральным артериосклерозом. В этом отношении опорными пунктами нужно считать более медленное развитие всех явлений при артериосклерозе и долгую сохранность при нем основного ядра личности. Большое значение имеет вообще анализ порядка развития явлений как в самом психозе, так в том более или менее длительном периоде как бы вступления к психозу, который предшествует ясному обнаружению собственно психотических расстройств как при церебральном артериосклерозе, так при старческом слабоумии и в других психозах. Кроме препсихотической личности, суммы известных признаков, проходящих красной нитью через всю жизнь больного, можно говорить, как мы уже упоминали, о препсихотических сдвигах личности, ясных изменениях в ней, не дающих права говорить о душевном расстройстве как таковом, но с генетической стороны имеющих к нему прямое отношение.

Понятие «препсихотическая личность» относится главным образом к конституциональным заболеваниям, в частности к циркулярному психозу, между тем как препсихотические сдвиги свойственны душевным расстройствам с характером процесса, именно прогрессивному параличу, церебральному артериосклерозу, пресенильным и сенильным психозам, отчасти шизофрении. Прибегая к образным сравнениям, можно было бы сказать, что надвигающийся грозный психоз набрасывает тень на психическое функционирование, вследствие чего оно еще до начала психоза, как такового, утрачивает свою яркость и облик, приобретая в то же время новые, не свойственные ему в обычном состоянии черты. Так как обозначения «препсихотическая личность» и «препсихотическое состояние», за которыми можно было бы предполагать далеко не тождественное содержание, обыкновенно употребляются как синонимы, то следовало бы, различая эти два понятия, говорить, с одной стороны, о препсихотической личности, а с другой—о препсихотических состояниях. Если вспомнить данные, изложенные в главах об артериосклерозе и пресенильных психозах, то разница в данном случае между этими заболеваниями и старческим слабоумием сводится к следующему.

Препсихотическое состояние артериосклеротика заключается в замедлении темпа и ограничении размаха, вообще в изменениях количественного характера, причем причина этих изменений лежит в самом мозге, именно в нарушении его питания и в повышении кровяного давления. В случае пресенильных психозов оно зависит от изменения настроения, связанного с инволюционными сдвигами во всем организме. Старческому слабоумию свойственны те же изменения личности, если иметь в виду эмоциональные и волевые установки, но акцент здесь ставится на нарушениях интеллекта, ближайшая причина которых лежит тоже в самом мозгу, но заключается в разрушении нервных элементов.

Больше всего затруднений может встретиться при отграничении от других заболеваний атипических форм старческого слабоумия, именно пиковской и альцгеймеровской болезней. Здесь смешение возможно главным образом с пресенильными психозами, артериосклерозом мозга, отчасти с прогрессивным параличом. Что касается пресенильной группы, то общим является в сущности только один возраст. Не говоря уже о том, что развитие явлений в атипических случаях старческого слабоумия не наступает вместе с климаксом, отделяясь от него более или менее значительным промежутком времени, оно с самого начала носит штемпель тяжелой деградации, интеллектуальной недостаточности, зависящей от деструктивных изменений в мозгу, а не от угнетения его деятельности моментами, лежащими вне его. Здесь с самого начала выступает слабоумие, окрашивающее все поведение больного.

Опорными пунктами могут служить и симптомы очагового поражения мозга, совершенно не входящие в картину пресенильных психозов. Эти очаговые расстройства, с другой стороны, могут дать повод для смешения с церебральным артериосклерозом, при котором, вообще говоря, они тоже представляют характерное явление. Но структура их и характер появления в том и другом случае глубоко различны. При старческом слабоумии в основе их лежит перерождение известных групп связанных между собой нервных элементов, почему с клинической стороны они представляют менее грубые, но более глубоко, в смысле нарушения ассоциативных связей, идущие расстройства, и притом с акцентом известных психических нарушений—сенсорная афазия, эхолалия, апраксия, палинергия.

Вместе с тем и соответственно своему генезу они появляются в клинической картине не сразу, а в порядке постепенного нарастания, начиная с ничтожных намеков. При артериосклерозе процесс идет не по системам элементов, связанных в функциональном отношении, а по сосудам, и носит характер разрушения, чаще всего вызванного кровоизлиянием. Естественно, что в этом случае очаговые расстройства должны носить характер более грубых параличей, касающихся целых конечностей или даже всей половины тела, параличей глазных мышц; в частности, если при артериосклерозе и наблюдаются афазические расстройства, то чаще всего это бывает моторная афазия. Понятно также, что очаговые расстройства в этом случае обыкновенно обнаруживаются после инсультов и допускают возможность известного улучшения. Что касается прогрессивного паралича, то сходство с ним не так велико.

Если обратить внимание на более медленное развитие слабоумия как при альцгеймеровской, так и при пиковской болезни, учесть его особенности, равно как и отсутствие характерных для паралича неврологических симптомов и еще более важных данных серологического исследования, то дифференциальный диагноз не представит особых затруднений.

Автор В.А. Гиляровский, фрагмент книги «Психиатрия».

Загрузка ...